卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
1.血液检查①尿素氮、肌酐增高。②血红蛋白一般在80g/L以下，终末期可降至20-30g/L，可伴有血小板降低或白细胞偏高。③动脉血液气体，酸碱测定;晚期常有PH值下降、AB、SB及BE均降低，PaCO2呈代偿性降低。④血浆蛋白可正常或降低。⑤电解质测定可出现异常。 2.尿液检查①尿常规改变可因基础病因不同而有所差异，可有 蛋白尿 、红、白细胞或管型，也可以...
痰的气味呈 恶臭 味时，肺部 炎症 伴有 厌氧菌感染 。见于 肺脓肿 、 支气管扩张 及肺的 恶性肿瘤 晚期等 肺部疾病 。 痰有恶臭味的原因 痰有恶臭说明肺部 厌氧菌感染 ， 组织坏死 物的咳出。 痰有恶臭味的诊断 肺脓肿 ：早期 症状 类似于 肺炎 ： 乏力 、 食欲减退 、出汗、 发热 、 咳嗽 和 咳痰 。痰液可混有血丝。通常痰液有恶臭味，是由于 口...
晚期产后出血 多表现为 产后恶露不净有臭味 ，反复或突然 阴道 大出血可导致 贫血 、 休克 甚至危及生命。晚期产后出血指 分娩 24h后，在 产褥期 内发生的 子宫 大量 出血 ，出血量超过500ml。产后1～2周发病最常见亦有迟至产后6周发病。又称产褥期出血。晚期产后出血发生率的高低与各地产前保健及 产科 质量水平密切相关。近年来随着各地剖宫产率的升高，...
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在 肝性卟啉病 17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感...
1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体...
鼻脓涕有臭味是 慢性化脓性鼻窦炎 的临床表现之一，慢性化脓性 鼻窦炎 (chronic purulent sinusitis)是鼻窦粘膜慢性化脓性炎症
脐窝湿润渗出有臭味是 脐炎 的临床症状之一。脐炎(omphalitis)是脐残端的细菌性感染。
晚期产后出血 多表现为产后恶露不净有臭味，反复或突然阴道大出血可导致 贫血 、 休克 甚至危及生命。晚期 产后出血 指分娩24h后，在产褥期内发生的子宫大量出血，出血量超过500ml。产后1～2周发病最常见亦有迟至产后6周发病。又称产褥期出血。晚期产后出血发生率的高低与各地产前保健及产科质量水平密切相关。近年来随着各地剖宫产率的升高，晚期产后出血的发生率有上...
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