西医治疗 目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有 脾功能亢进 者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。 以上内容仅供参考，如有需要
感染为常见的并发症，也是引起死亡的主要原因，应给予积极的治疗。
诊断 诊断依据： 1. 肝脾肿大 。 2.有或无神经系统损害或 眼底樱桃红斑 。 3.外周血淋巴细胞和单核细胞胞浆有空泡。 4.骨髓可找到泡沫细胞。 5.X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6.有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，尿神经鞘磷脂排泄量及肝、脾或淋巴结活检证实。 鉴别 1. 戈谢病 婴儿型 以 肝大 为主，肌张力亢进，痉挛，无眼底 樱桃 红斑 ，淋巴细胞胞
（一）发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病，其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。 （二）发病机制 本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，约1/3病例有明显家族史。由于神经鞘磷脂缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍，使脂与辅酶的作用失调，引起类脂质在体内过多沉积，在网状内皮系统中，出现肝、 脾大 ，中枢神经系统退行性变。神经鞘磷脂是由N-酰基硝氨
肝脾 淋巴结肿大 及慢性肺疾病，肺心病， 惊厥 ，生长发育迟缓，可导致 肝硬化 ， 肝功能衰竭 ，发生 门脉高压 及 腹水 ，发展为 脾功能亢进 ， 全血细胞减少 ，进行性 共济失调 ，张力障碍及 痴呆 ，伴有反复 肺部感染 ，青春期可发生 精神障碍 。
...现，部分病人无鞘磷酯酶缺乏。病人可于婴儿期发病表现为缓慢进展的内脏病变，神经系统病变较晚出现，或表现成人期发病仅伴有内脏病变。 婴幼儿期有肝、 脾大 ，且 肝大 于脾，并逐渐出现神经系统表现者，应怀疑本病，黄斑区如发现有 樱桃 红色斑点，肺部X射线片中有粟粒样改变者支持本病诊断，重要诊断依据为骨髓中找到典型泡沫样尼曼-皮克细胞。鞘磷脂酶活力测定如减低可确诊。
1.A型 在出生6个月内出现肝 脾大 ，继之很快进展的中枢神经系统退化。早期神经系表现为肌张力低及肌 无力 ，反映在喂养困难、淋巴结病及肺浸润。皮肤呈黄棕色、 惊厥 。半数患儿眼底黄斑区有 樱桃 红斑 。常有生长发育迟缓、呼吸道合并症。多于2～3岁死亡。酸性鞘磷脂酶活性低于正常值的5%。 2.B型 最常见。病情较A型轻，在儿童早期有肝脾大，腹部膨隆。重症患者
皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是 进行性痴呆 症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为 人格改变 、 言语障碍 和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称 鞘磷脂 沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质 代谢障碍 性 疾病 。其特点是全 单核巨噬细胞 和 神经系统 有大量的含有 神经鞘 磷脂 的泡沫 细胞 。为 常染色体隐性遗传 ，以犹太人发病较多，其 发病率 高达1/25，000。目前至少有五...
(一)发病原因 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。 大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050g，男性1075g， 脑萎 缩累及额、颞叶(占54%...
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