本病又称 风湿性舞蹈病 ,是儿童急性风湿病的一种表现。 不自主的“舞蹈动作”是本病的主要症象。“舞蹈动作”并非其名称所意味的优美的舞姿动作,而是不规则且快速的不自主动作。可累及面、舌、四肢和躯干,表现为挤眉、弄眼、厥嘴、伸舌、肢体挥动和 步态 冲动等不规则的动作,此起彼伏,无一定的形式。家长对早期的 舞蹈病 现象切莫认为是儿童顽皮的表现,若患儿以往有过 猩红...
小舞蹈病又称风湿性舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。 本病发病年龄多见于5-15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。 急性或亚急性起病,身体任何部位发生一种不自主,无目的,不规则,幅度大小不等的急...
本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。发作的诱因常为突然活动、 疲劳 和注意力高度集中等。
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
病因:舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神 紧张 时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的 震颤 ,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常 构音障碍 ,声音单调呈鼻音。
诊断 根据起病年龄,典型的舞蹈样动作、 肌张力降低 、肌力减退等症状,诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现(关节炎、扁桃体炎、心脏病、 血沉增快 等)则诊断更可肯定。 有25%~30%的小舞蹈病患者,既无 风湿热 的其他证据,又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因,这些患者实际上仍属 风湿性舞蹈病 ,不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。 鉴别 须注意与其他病...
为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩,其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
小舞蹈病是 风湿热 在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤 红斑 、 风湿性心脏病 。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意。 预后 预后良好,本病为自限性...
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