...子女以后发病的机会为50%,第二代的患病机率也有25%,应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。 运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应,包括:①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始,逐渐增量,并注意锥体外系副作用;②耗竭神经末梢DA药物:利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱...
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
舞蹈病 又称 风湿性舞蹈病 。常发生于 链球菌感染 后,为 急性风湿热 中的 神经系统 症状 。病变主要影响大脑皮层、基底节及 小脑 ,由 锥体外系 功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后 发病率 迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。 脑炎 、 白喉 、 水痘 、 麻疹 、 百日咳 等 感染 ...
小舞蹈病是 风湿热 在脑部的常见表现,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤 红斑 、 风湿性心脏病 。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢,早期症状不明显,在儿童可表现为注意力分散,不安宁,学习成绩退步,肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮,故应引起注意。 预后 预后良好,本病为自限性...
...笨拙,书写字迹歪斜,手中所持物体经常失落和 步态不稳 等。这时父母或教师常可误认患儿有神经质或由顽皮所致。症状日益加重,经过一定时期后即出现舞蹈样动作和肌张力改变等。 2.舞蹈样动作可急性或隐袭出现,常为双侧性,约20%患者为偏侧或局限性,若局限于一侧者,称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显,表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等;肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的...
...、 注意力不集中 等表现,随着 不自主运动 的日趋明显而引起注意。 一、神经系统损害症状 (一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现 突肤挺胸 、脊背歪...
...为,易感儿童经A组β溶血性链球菌感染后,产生相应抗体,这类抗体错误地识别了尾状核、丘脑下核神经元的抗原,引起炎症反应而致病。 无并发症的急性舞蹈病很少死亡,故病理资料很少。但多数作者认为,本病主要的病理变化为大脑皮质、基底核、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等处散在的动脉炎和神经细胞变性,偶亦可见到 点状出血 ,有时脑组织可呈现栓塞性小梗死。软脑膜可有轻度的炎性改...
依据妊娠史、临床典型表现,症状与 小舞蹈病 类似,舞蹈样动作出现前数周常有 头痛 和性格改变,诊断不难。 须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别: 1. 风湿性舞蹈病 是 风湿热 在神经系统常见表现,多见于儿童和青少年。 2.Huntington舞蹈病 多见于中年以上,常有遗传史和 痴呆 。
妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性 小舞蹈病 。本病的病因不清,妊娠只是诱因, 妊娠高血压综合征 可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身 毒血症 或感染(如轻度脑炎)诱发。
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