侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征(dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、纹状体小脑钙化和脑白质营养不良综合征、长肢侏儒综合征、染色体20-三体综合征等。本病征多于幼年起病，以长肢体侏儒症、 共济失调 、早老面容、皮肤对光敏感、 神经性耳聋 和中...
...现单侧眼红、 眼痛 、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、 眼前黑影 ，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及 视网膜脱离 可出现显著的视力下降。 2.体征 (1)眼前段病变：ARN的原始受累部位在中周部视网膜，眼前段是继发受累，因此，眼前段反应一般较轻。可出现轻度 睫状充血 ，尘状或 羊脂 状KP、轻度至中度前房闪辉、少量和中等...
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的 临床类型 ，其特征是出现 慢性葡萄膜炎 和进展为 视网膜 下纤维化病变。 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的病因 (一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但 免疫应答 和 炎症 所造成的一...
...纤维到达虹膜和睫状体，引起前 葡萄膜炎 ;在中枢神经系统，病毒的复制主要限于视觉核部和下丘脑的视交叉区，病毒可能通过逆行的轴索转运从脑部到达视网膜，直接引起细胞病理改变;与此同时，病毒感染还可引起免疫应答，此种免疫应答可能导致了视网膜的坏死;有实验表明视网膜的疱疹病毒感染受T淋巴细胞的影响。因此认为，T细胞在ARN发生中起着一定作用。虽然尚不清楚患者的 视网...
...，3次/d，连用10天～3周后改为口服，每次400～800mg，5次/d，连续用药4～6周。 2.丙氧鸟苷 此药主要用于治疗巨细胞病毒性视 网膜炎 。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。一般成人用量为每次5mg/kg，静脉滴注，1h内输完，每12小时 1次，连续治疗14～21天，以后改为维持剂量5mg/（kg·d），每周5次。 3.糖皮质激素 ...
1. 视网膜脱离 此病最常见的并发症是视网膜脱离，发生率高达75%～86%，常发生于感染的恢复期(发病后1个月～数月)，表现为孔源性视网膜脱离。视网膜裂孔常为多发性，易发生于坏死和正常视网膜的交界处。这种裂孔形成与全层视网膜坏死、 玻璃 体纤维化及牵引有关。在炎症的急性期也可发生渗出性视网膜脱离。 2.增殖性玻璃体 视网膜病变 此是由于大量渗出物、炎症因子、...
视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence-Moon-Biedl syndrome)，又称Bardet-Biedl综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等。其临床特点为肥胖、 性腺发育不良 、色素性视网膜炎、 智力低下 、多指(趾)畸形及其他异常等，为一先天遗传性疾病。
脑-视网膜动静脉瘤综合征，又称wyburn-mason综合征。
眼外肌麻痹 - 视网膜色素变性 - 心脏传导阻滞 综合征 即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、 心脏 传导系统障碍。 小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征的病因 (一)发病原因 本症为特发性非 遗传性疾病 ，但本病病因尚不清楚。 1、有人认为本病征可能是反复的 病毒...
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型，其特征是出现慢性 葡萄 膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。
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