本症病因目前尚未明确,参照遗传性疾病的预防措施。 预后 轻者为迟发型,可延至成年期因 骨折 而被发现。婴幼儿较重病例预后不良,常因并发感染而夭折。
西医治疗 反复多次输血对改善 贫血 、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及 脾功能亢进 ,脾切除使骨髓外造血功能进一步减少,已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植,其近期疗效满意,但远期效果尚待观察。 骨折 后塑形很慢,但愈合时间大体如常。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
脆弱性骨硬化 【概述】 脆弱性骨硬化(osteopoikilosis)又称骨斑点症,播散型 凝集 性 骨病 (osteopathia condensens disseminata)及点状骨(spotted bone)。全身多数 骨骼 上出现广泛散播的 致密斑 点,一般不产生临床 症状 ,大多数因其他原因作X线检查时偶然发现。 【 病因学 】 病因不明。为一种...
易发生骨骼的畸形,常见 鸡胸 , 髋内翻 及 脊柱侧弯 等。可发生淋巴结与肝,脾增大,易招致感染及出血症状。可发生 脑积水 ,并发 骨髓炎 等。
...收两者之间的转换紊乱或异常,骨形成或骨吸收可减少或增加, 骨基质 形成可缺乏或增加,其矿化也可缺乏、不足或沉积过多,结果骨可显示疏松、软化、硬化或过度 钙化 ,可兼具两种或两种以上的表现。 常见的骨代谢病有 佝偻病 (在成人则为 骨软化病 )、 骨质疏松症 (包括 原发性 者如经绝后、 老年性骨质疏松 以及继发于多种 内分泌 疾患的或废用引起的 骨质疏松 )...
肝硬化 (hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性 肝脏 疾病,是一种常见的 慢性肝病 ,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床 症状 轻重相差悬殊,表现不同程度的 肝功能 障碍及 门脉高压 现象。 病理 变化主要为肝脏的 纤维化 及假 小叶 的形成。 小儿肝硬化的病因 一、发病原因: 其病因很多,可由 肝脏 本...
... 肝脾肿大 (尤以 脾大 明显),骨髓穿刺不能成功者,应考虑本病。骨骼x线检查具有确定诊断意义,但不能只根据骨密度增高这一点就简单地诊断为骨硬化症。应与其他以骨 硬化 为突出表现的骨病相鉴别。 (1)铅、磷、铋或氟中毒 根据病史及其他中毒症状及化验可鉴别。此类病患多有职业史且病变范围比较局限,虽可发生对称的部位,但所显示的线状阴影并非为同心性。 磷中毒 的骨...
...。可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有 遗传 倾向,并影响 骨骺 发育或产生肢体 畸形 ,称为 多发性遗传性骨软骨瘤 病,或 骨干续连症 。 小儿骨软骨瘤的病因 (一)发病原因 骨软骨瘤 严格讲来不属于 肿瘤 ,而是生长方面的异常,或称 错构瘤 。瘤体有 软骨 帽和一个从骨侧面突出的 骨组织 。本症又称 骨疣 ,其成因可能是从靠近 骨膜 的小软骨岛长出,或来自...
延迟型骨硬化发生在儿童期,青春期或成人早期。Albers-Schonberg病严格的是指常染色体显性遗传性,延迟型,迟发型,良性型的骨 硬化 类型,该病的地理和人种分布相对比较广泛。受累患者可能是无症状的,或可能是由于其他原因进行X线检查时偶然发现而诊断。面容,体格,智能以及寿命正常,健康一般不受影响。偶尔,由于颅神经被过度生长的骨骼压迫而产生 面瘫 或 耳...
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