韦格纳（Wegener） 肉芽肿 是一种少见的 疾病 ，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的 炎症 ，可逐步发展为全身性的 脉管炎 甚至致命的 肾功能衰竭 。 该病可发生在任何年龄，男性 发病率 是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于 感染 ，但目前还没有发现确切的感染器官。 有人认为 韦格纳肉芽肿 是被某种 过敏反应 所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强...
韦格纳肉芽肿 以严重 血管 壁 炎症 （ 肉芽肿 性 血管炎 ），鼻窦、肺、肾和 皮肤 肿块（肉芽肿）为特征（见 关节和结缔组织疾病 ）。一些患者仅出现 鼻腔 、气道和肺部受累。 韦格纳肉芽肿可引起肺内血管炎症，并导致部分肺组织破坏。该病的病因不明，可能与 过敏反应 有关。 症状 和诊断 肺部韦格纳肉芽肿可不出现任何症状，或有 发热 、体重降低、 乏力 、 ...
韦格纳肉芽肿 (WG)是一种病因不明的全身性 疾病 ，其特征为上、下 呼吸道 肉芽肿性炎 症、 坏死性血管炎 及 肾炎 。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。 韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入 抗原 的 过敏反应 ，该过敏反应导致 呼吸道 肉芽肿性炎 症、 血管炎 ， 血清 IgA 和 IgG 升高及全身 血...
韦格纳（Wegener granulomatosis，WG）肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性 血管炎 疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger（1931）首次报告一例，解剖为“ 结节性多动脉炎 的界限型”。 Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病...
诊断 本病诊断依赖于临床和组织病理学发现： ①全呼吸道有典型坏死性 肉芽肿 性 血管炎 ； ②肺及皮肤的坏死性血管炎； ③灶性坏死性肾小球肾炎。 局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查： ① 慢性鼻炎 及 鼻窦炎 伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生； ②眼、口腔黏膜有 溃疡 、坏死或肉芽...
...之一。临床表现不一，可为 过敏性血管炎 引起的 紫癜 、 瘀斑 ，也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性 红斑 、 毛细血管扩张 及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。 （3）泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周...
...且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 （二）发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分...
可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和 骨质破坏 ，常引起 鼻中隔穿孔 或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致 鞍鼻 。也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、 睾丸炎 和 前列腺炎 。
韦格纳肉芽肿 （WG）是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
...G患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的 眼眶假瘤 、 脓肿 、 蜂窝织炎 和 鼻泪管阻塞 ，主要由邻近的长期 肉芽肿 性 鼻窦炎 蔓延引起。伴有 眼球突出 的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性 血管炎 引起，最常见的是结膜炎、 角膜炎 、 巩膜炎 和 巩膜外层炎 。WG性 葡萄膜炎 患...
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