HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%，但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性，因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见，尤其在非洲人群，为显性遗传。杂合子携带者全无症状，无 贫血 ，无 脾大 ，检查可见网织红细胞稍增...
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如：铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等，但上述疾病除椭圆形红细胞外，多有其他特殊的异形细胞和临床征象，不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病，最可靠的依据是家族调查。
做好遗传咨询，检出致病基因携带者，并就生育问题给予医学指导。
(一)治疗 原则上对无症状或轻度 贫血 不影响健康的HE患者，不需要治疗，明显 溶血性贫血 者需作脾切除。脾切后，血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常，但椭圆形细胞仍然存在，且异形细胞的数量和类型可增多。在HPP，脾切后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解，脾切除术应在3岁以后、最好在5岁以后进行。合并 胆石症 者应行胆囊切除。 (二)预后 预后良...
(一)发病原因 普通型HE多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。SAO、HPP为常染色体遗传病。 (二)发病机制 1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白-膜收缩蛋白。在正常细胞膜中，膜收缩蛋白90%以上以四聚体形式存在(α链与β链构成二聚体，两个二聚体通过对接形成四聚体)，...
溶血严重的并发 溶血性贫血 ， 黄疸 、 脾大 、在慢性溶血性 贫血 的过程中可并发 胆结石 和纯红细胞再障。
有不同程度 黄疸 和 肝脾肿大 ，长期溶血可并发 胆石症 ，部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis，HS)是一种先天性红细胞 膜骨架 蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形 红细胞 。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、 血液 中 球形红细胞 增多、病程呈 慢性贫血 经过并伴有 溶血 反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种 红细胞膜 蛋白 基因 异...
我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了，我想我有很多建议和意见。关于教育，等等。804175327
椭圆形红细胞(elliptocyte)：细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3～4倍，最大直径可达12.5μm，横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常 人血 清内，其椭圆形保持不变，但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中，此种红细胞比例可达25%，甚至高达75%(正常人约占1%)。
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