诊断 诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高；③细胞免疫功能正常或减低；④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿，尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接...
最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、 反复感染 等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。 呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状...
西医治疗 主要治疗各种伴发病，如伴 系统性红斑狼疮 ，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺...
...原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素亦很重要。 （二）发病机制 本症的发病机制与普通变异性 免疫缺陷 病（CVID）相似，可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性。第6对染色体上的MHC（ 人类 为HLA）位点，特别是HLAⅡ的DR、DQ和DP位点氨基酸或表位的多态性与本病密切有关，与MHCⅢ的C4...
常伴发自身免疫病，如 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节 性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、 混合结缔组织病 、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等；可伴有过敏性疾病、 反复感染 等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发 溃疡性结肠炎 ，节段性小肠炎、 萎缩性胃炎 、 胃溃疡 、胰腺炎和 肝炎 等；可有智能低下， 癫痫 ，可伴发 哮...
IgG有4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，其含量依次减少。4个亚类的生理特性和功能亦有所不同，如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在...
IgG有4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4，其含量依次减少。4个亚类的生理特性和功能亦有所不同，如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体，其中以IgG3激活补体能力最强，而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在...
疾病简介 本病是指血清iga低于0.05g/l，而igg和igm含量正常；它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在b细胞分化早期iga生成b细胞成熟停滞或iga特异性抑制t细胞被活化，致使b细...
疾病简介 先天性全丙种球蛋白低下血症 由性联隐性遗传，其缺陷在于前b细胞分化为b细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于，又名bruton。 【鉴别诊断】 1.婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清igg很低，而iga和igm正常。②外周血中b细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正...
病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如： 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。 3.产前诊断等。
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