...性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素 肾损害 和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防 代谢性酸中毒 迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。 预后 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或 低钾血症 死亡。继发性者预后...
本病症状通常较轻，表现为生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1...
【概述】 肾小管性酸中毒 （renal tubular acidosis,RTA)是由于近端 肾小管 重吸收 碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床 综合征 。根据肾小管受损部位及其 病理 生理基础分为4型：Ⅰ型为远端 肾小管酸中毒 （distal renal tubular acidosis,DRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中...
西医治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、 多发性骨髓瘤 、 肾病综合征 、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3...
...缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓， 营养不良 ，易乏，软弱 无力 ， 厌食 、 多尿 、烦渴，或有 低钾血症 。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（ 骨软化 、 骨质疏松 ）， 糖尿 、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定，如尿HCO3-排泄率为滤过...
（一）发病原因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。 （1）散发性婴儿为暂时性。 （2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。 （1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍...
肾小管酸中毒 (renal tubular acidosis， RTA )的 临床表现 以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒 、 肾钙化 、 肾结石 为特征。临床上可分为 婴儿 型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为 常染色体隐性遗传 。后者常在2岁后出现 症状 ，以女性多见，为 染色体 显性遗传。 小儿远端肾小管酸中毒的病因 (一)发病原因 原发...
营养障碍 、 代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓。
近端肾小管酸中毒（PRTA）又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐（HCO-3）浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中毒 时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。
PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管酸中毒 混合型肾小管酸中毒（3型RTA）是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、 高血钾 性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒（Ⅳ型RTA）...
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