血管瘤血小板减少综合征即伴 血小板减少性紫癜 的毛细血管瘤综合征（capillary angioma-thrombocytopenia syndrome），又称巨型血管瘤病，Kasabach-Merritt综合征，为先天性疾病，患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及 紫癜 等特点，多见于新生儿期。
血管瘤 综合征(angiomatoussyndrome)，是指患者除本身某种血管瘤之外，同时伴有其它部位的另外病理改变，这种相伴而生的病理改变且有一定规律性。
预后 本病征预后取决 血管瘤 发生的部位和大小以及治疗情况，病死率在30%以上，一般由于大量出血、 败血症 或血管瘤压迫呼吸道 窒息 而死亡，亦可因 脑出血 或其他器官出血发生 瘫痪 或死亡，偶见血管瘤内血管栓塞，肿瘤缩小而自愈。
血管瘤 (hemangioma)是由 胚胎 期 血管网 增生 所致。是小儿常见病，可生长于身体的任何部位，以 皮肤 和皮下组织多见。血管瘤是一种 先天性发育异常 ，属于 错构瘤 ，而非真性 肿瘤 ，具有 畸形 和肿瘤的双重特性。 小儿血管瘤的病因 (一)发病原因 血管瘤 的分型繁杂，我们通常按以下的传统分法： 1. 毛细血管瘤 包括 新生儿 斑痣 ( 表皮 ...
血管瘤 在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比， 皮肤紫癜 和出血，...
西医治疗 1.病因治疗 放射线照射 血管瘤 局部可使其明显缩小，一般情况下每次照射25.8mc/kg（100伦琴），每周2～3次，总量不超过516mc/kg（2000伦琴），多数病人可在放疗6～7次以后见效。 2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性，防止出血和提高血小板。 3.固体二氧化碳 能产生低温，使血管瘤冰冻、坏死和萎缩，适用于体表血管瘤，尤其是海绵状...
诊断 根据出生时或出生不久即有 血管瘤 的存在，并伴有 血小板减少 、慢性 弥漫性血管内凝血 的化验改变，易于诊断；但有时血管瘤发生在内脏，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物（FDP）增多更有助于诊断。 鉴别 本病主要与 弥散性血管内凝血 （DIC）相鉴别。DIC病情进展快，多有严重感染、 休克 、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。
（一）发病原因 多为先天性 血管畸形 。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致 血小板减少 。 （二）发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产...
海绵状血管瘤血小板减少综合征 由1940年Kasabach-Merritt首先报道。 海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 本病的 病理 变化大多数是先天性的，在少年时期或成人时期病变逐渐明显， 海绵状血管瘤 是多数 血管 组织延伸、扩张并汇集一团所致，若 血管瘤 体积较小，范围不大，则不一定会引起 血小板减少 。因此，一般要巨...
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部 血管痣 、 癫痫 发作、 颅内钙化 、脑部 血管畸形 和智力障碍为其临床特征。
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