血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的 微血管 血栓 - 出血 综合征 ，其主要特征为 发热 、 血小板减少性紫癜 、 微血管性溶血性贫血 、 中枢神经系统 和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为三联征。本病病情多数凶险， 死亡率 高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在 妊娠期 并发。 治疗性流产 后几天亦可发病， 分娩 后尤其易发生，亦...
血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性 溶血性贫血 、血小板 血栓形成 综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性 贫血 。临床特征为 发热 ， 血小板减少性紫癜 ，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和 肾损害 等。其病因不明，可能与血管因素、感染以及 药物过敏 等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病...
1. 弥散性血管内凝血 (DIC) 该病患者没有严重的 溶血性贫血 和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、 血小板减少 、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高...
...肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女 阴道流血 为最初主诉。 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1) 血小板减少 引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或 紫癜 、 鼻出血 、 视网膜出血 、生殖泌尿道和胃 肠出血 ，严重者 颅内出血 ，其程度视血小板减少程度而不一。 (2) 微血管病性溶血性贫血 ：不同程度的 贫...
...浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。治疗有效(一般在1～2周内)，则血清LDH浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至4...
一、治疗原则 1.消除病因和诱因。 2.糖皮质激素治疗。 3.输注血浆或血浆置换。 4.使用抗血小板药物。 5.脾切除。 6.对症支持疗法。 二、用药原则 血栓性血小板减少性紫癜 易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法(输新鲜血浆+抗血小板聚集药+免疫抑制剂)可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。
...征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道 HIV感染 相关的TTP，伴有严重 贫血 和 血小板减少 ，以及轻度肾功能不全。 (二)发病机制 关于TTP的发病机制目前尚无定论。过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。近年来这一主张的支持者逐渐减少。目前较流行的学说为血小板聚集能力过...
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等，称为五联征，有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险，死亡率高达54%，年轻妇女稍多，且好发于育龄期，故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病，分娩后尤其易发生，亦有因口服避孕药、子宫...
可并发严重的 溶血性贫血 ;极少数由于肾皮质缺血坏死而出现 少尿 、 尿闭 和 急性肾功能衰竭 。心脏的血栓可引起 心肌梗死 、累及心脏传导系统可导致严重的 心律失常 、心跳骤停而死亡等。
多数学者认为根据 三联征 （微血管病性 贫血 、 血小板减少 和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1.主要表现 （1）溶血性贫血，末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。 （2）血小板计数<100×109/L。 2.次要表现 （1）发热，体温超过38.3℃。 （2）特征性神经...
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