...(1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状:表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ,女性可有月经过多,外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常,血涂片上血小板散在分布,不聚集成堆。 (2)出血时间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和 花生 四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低...
(一)发病原因 本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP、TXA2的作用下,介导血小板聚集。因此,受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成,发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时...
梁贻俊,中日友好医院主任医师,擅长治疗血液病、心脑血管病。 【治疗血小板无力症的基本方】(遵医嘱加减) 熟地6克 首乌6克 女贞子10克 旱莲草10克 三七 粉1克(分冲) 阿胶6克(烊化)
临床上在某些 生理 状态(如运动后)以及不同类型的急、 慢性疾病 时,均有可能使 血小板 数升至400×109/L以上,称 继发性 (反应性) 血小板增多症 (secondary thrombocythemia) 。从病史和 临床表现 可明确病因。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限,血小板数常超过1000×109/L(10...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis,简称ET) ,由于本病常有 反复出血 ,又名 出血 性 血小板增多症 ,是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患, 发病率 不高,小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ,伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ,其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ,外周血 血小板 持续明显增多,功能也不正常, 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ,故也名为 出血 性血小板增多症, 发病率 不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
血小板增多症 (primary throbocythemia)是 骨髓增生 性 疾病 ,其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ,外周血 血小板 持续明显增多,功能也不正常, 骨髓 巨核细胞过度 增殖 。由于本病常有 反复出血 ,故也名为 出血 性血小板增多症, 发病率 不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为 原发性 及 继发性 两类。原发性或 特发性血小板增...
本病分原发性与 继发性血小板增多症 两种,无原发病的血小板增多伴出血现象,称 原发性血小板增多症 。临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时,均有可能使血小板数升至400×109/L以上,称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常...
因病因尚不明确, 原发性血小板增多症 尚无确切的预防措施。
诊断 1.有出血、栓塞和 脾大 的症状和体征 2.血小板计数>1000×109/L,血片中血小板成堆,有巨大血小板。 3.骨髓增生活跃或极度活跃,巨核细胞增多,体积大,胞浆丰富。 4.白细胞计数和中性粒细胞增加。 5.血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 6.排除 继发性血小板增多症 和其他骨髓增殖性疾病。 鉴别 与继发性 血小板增多 症、 真性红细胞增多...
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