给血友病条目的留言 -- 61.228.87.48 2013年11月29日 (五) 00:35 (CST) 留言： ｢丙型血友病（hemophilia C）又名血漿凝血活酶前質（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。｣錯了，我查是缺XI，後面資料也寫是缺XI。
血友病甲 (hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的 凝血因子Ⅷ 量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性 疾病 ，临床特点为“自发性” 关节 出血 和深部位组织出血。 血友病甲的病因 (一)发病原因 女性 血友病甲 患者极其罕见。虽然已有患病父亲和 携带者 母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体...
血友病乙 (hemophilia B，HB)是一种 遗传性疾病 ， 遗传 方式和 出血 表现与 血友病甲 相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 血友病乙的病因 (一)发病原因 FⅨ的缺陷和分子结构异常是 血友病乙 的根本 病理 生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个 氨基酸残基 组成的 单链 糖蛋白 (牛FⅨ为416个 氨基酸 )， 分子量 为...
血管性血友病 （von Willebrand disease，vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的 出血性疾病 。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确von Willebrand Factor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的 皮肤黏膜出...
...减少，出血时间延长，因子Ⅷ及vWF∶Ag减少，大多聚体缺乏，RIPA增强。此型与2B型vWD相似，但后者血小板计数正常。 2.获得性vWD 小儿少见，多继发于淋巴系统增生性疾病、获得性单株γ球蛋 白及 其他免疫失调性疾病，无出血家族史。患者血中产生了中和vWF活性的抗体并有出血倾向，vWF的Ristocetin辅因子活性（vWF∶RcoF）、vWF∶Ag及因...
（一）发病原因 血管性血友病 是一种因von Willebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的 出血性疾病 。目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。 （二）发病机制 vWF是一种多聚体糖蛋白，基因位于12号染色体短臂上，长180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成的vWF大...
血友病 是由于 凝血因子缺乏 引起的一种 出血 性 疾病 。 血友病A(传统血友病)是缺乏 凝血因子 Ⅷ引起的，占全部血友病的80％。血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏，这两种病的出血方式及后果相似，都是从母亲遗传而来( 性连锁 遗传)，发病者几乎均为男性儿童。 症状 血友病是由几个 基因 异常引起的，症状轻重取决于异常的基因对凝血因子Ⅷ或Ⅸ的影响程度，如活性低于1％...
血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使内源性凝活酶生成减少，导致凝血障碍。 本病中医多属“血症”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分...
血管性血友病 是 常染色体 不完全显性 遗传性 疾病 。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常， 临床表现 为 出血 、 出血时间延长 。 诊断 一、病史及 症状 ⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有 月经过多 或 产后出血 过多史。⑵ 临床症状： 鼻衄 、 牙龈出血 、 皮肤 瘀...
血友病 是一组遗传性 凝血因子缺乏 所引起的 出血 性 疾病 ，分为甲型血友病（ 凝血因子 Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的 携带者 ，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微 外伤 后关节腔、 肌肉 群和 内脏器官 出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨， 关节腔 和肌肉群出血疼痛难忍，反复出...
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