自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
常有急性感染，进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ；常发生 血红蛋白尿 ，重者并发 急性肾功能衰竭 ；可并发 脾功能亢进 ；少数并有 血小板减少 、皮肤、黏膜出血，可因出血而致死亡；冷抗体型可并发雷诺征象等。
冷抗体型自身 免身 免疫性溶血 性 贫血 是 自身免疫性溶血性贫血 的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的 自身抗体 称冷抗体 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为 原发性 (原因不明性)和 继发性 两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以 淋巴 增殖 性 疾病 占首位，其次是各种 感...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 为 获得性免疫 性 溶血性贫血 , IgG 是引起该 贫血 的主 抗体 。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ，按其病因均可分为原因不明性( 原发性 )和 继发性 两大类。 淋巴 增殖 性 疾病 是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右，其次是 自身免疫性疾病 。继发性温抗体型A...
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的 贫血 。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身 免疫性溶血 (AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血...
(一)温抗体型自身免疫 溶血性贫血 病因明确者，应积极治疗原发病。 1.糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋 白及 网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10...
【康复指导】 (一) 预防：冷凝集素病、冷性 血红蛋白尿 患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。 (二) 调理： a、 生活调理：感染、劳...
自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类，即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。 【临床表现】 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见 畏寒 、 发热 、 黄疸 、 腰背酸痛 等。 血红蛋白尿 常见于 阵发性冷性血...
1. 遗传性球形红细胞增多症 ：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 ：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
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