脊柱裂 是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂 ,最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出...
脊柱裂和有关畸形 属于 神经管 闭合不全性 畸形 。 脊柱裂 可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性脊柱裂或 脊柱 全裂;也可以是部分性脊柱裂。 胚胎 期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的 神经 襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与 表皮 脱离,移向...
脊柱裂是神经管畸形的一种,以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形,严重者可出现骶神经受损,下肢运动障碍、 大小便失禁 甚至 瘫痪 ,感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰,占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3,是发生率最高的国...
脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%~29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。 其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂 ,最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出...
概述 脊柱裂 为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生 脊柱弯曲 和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。 病因 主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。
1.诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形,背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块,透光试验阳性,神经系统正常,脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一侧,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。 2.本畸形尚须与 畸胎瘤 、 ...
...1.诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形,背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者,为脊髓裂;若为囊性包块,透光试验阳性,神经系统正常,脊柱X线片仅示脊柱后裂,提示单纯脊膜膨出;反之,则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线,神经系统症状较集中于一侧,脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时,提示半侧脊髓脊膜膨出。 2.本畸形尚须与 畸胎瘤 、 ...
西医治疗 囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。 手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背...
由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果,需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性 脊柱裂 的预防。 预后 手术解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好转。合并 尿失禁 或 大小便失禁 以及兼有下肢 瘫痪 者,其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛...
...周时闭合。 神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。 于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。 脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。 开始时...
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