一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
胱氨酸片 （Cystine Tablets），用于病后和产后 继发性 脱发 症、 慢性肝炎 的辅助治疗。 本药品被归类到 肝炎 、 转氨酶增高 、 其它类 、 补益安神 等药品分类。 胱氨酸片的副作用（不良反应） 尚未见有关不良反应报道。 胱氨酸片禁忌症 对本品 过敏 者禁用。 服用胱氨酸片须注意的事项 当药品形状发生改变时禁止使用。 胱氨酸片的用法用量 注...
同型胱氨酸尿症 （homocystinuria）是蛋氨酸代谢过程中，由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。
cysteine (Cys) 1名称： cysteine 2缩写：Cys 一种生物体内常见的 氨基酸 ，可由体内的 蛋氨酸 （ 甲硫氨酸 ，人体 必需氨基酸 ）转化而来，可与 胱氨酸 互相转化。 HSCH2CH（NH2）COOH，(C3H7NSO2)为含硫α-氨基酸之一，遇 硝普盐 （nitroprusside）呈紫色（因SH而显色），存在于许多 蛋白质 、...
cysteine (Cys) 1名称： cysteine 2缩写：Cys 一种生物体内常见的 氨基酸 ，可由体内的 蛋氨酸 （ 甲硫氨酸 ，人体 必需氨基酸 ）转化而来，可与 胱氨酸 互相转化。 HSCH2CH（NH2）COOH，(C3H7NSO2)为含硫α-氨基酸之一，遇 硝普盐 （nitroprusside）呈紫色（因SH而显色），存在于许多 蛋白质 、...
西医治疗 1.饮食 本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。 2.维生素 本病各型均可试用大剂量维生素治疗。 （1）维生素B6：可先用维生素B6 100～500mg/d，连用数周，有效后渐减量，然后维持于最低有效量（约为25mg/d）。 （2）叶酸、维生素B12：维生素B6无效者可加用叶酸10～20...
...培养细胞酶学分析。本症确诊要靠酶活性测定，可用皮肤成纤维细胞测定酶的活性，也可用此法检出杂合子。产前诊断可测羊水细胞的酶活性。遗传性代谢性疾病产前诊断（antenatal diagnosis of hereditary metabolic disease）是防止遗传病发生的有效措施之一，是 人类 遗传学知识的实际应用，是优生的重要措施。 羊膜腔穿刺术（amn...
...查确诊。 鉴别 本病需与 马方综合征 鉴别。二者的共同点是晶体异位、 蜘蛛指 趾、心血管症状。但遗传方式和病情发展不同。本病为隐性遗传，马方综合征是常染色体显性遗传，指趾细长自初生即可见到；而 同型胱氨酸尿症 在初生为正常，数年后骨骼的生长不成比例，而四肢加长，此外还有血栓栓塞症状， 骨质疏松 ，椎骨有双凹畸形等。更重要的是马方综合征没有本病的生化代谢异常。
L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石 中发现的。1832年，Berzelius将其命名为 胱氨酸 ，它是一种含硫 氨基酸 ，在 蛋白质 中有少量存在，多含于头发、指爪等的 角蛋白 中。 L-CYSTINE 分子式(Formula)： C6H12N2O4S2 分子量 (Molecular Weight)： 240.29 CAS No.： ...
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