肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
注意预防反复发生的感染。因原因不明，尤其是先天性PAP，无特效预防方法。
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性 呼吸困难 和 咳嗽 。可伴 发热 、 无力 、 体重减轻 、 胸痛 、 咯血 及 食欲减退 。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状。 继发感染 时痰可呈黄色脓性。病变进展可出现 发绀 及严重气促。
主要为 呼吸衰竭 和感染。
【概述】 肺泡蛋白沉着症 （pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的 肺泡 内弥漫性 蛋白 沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征， 支气管 肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。 【诊断】 胸部 X线表...
类脂质蛋白沉积症 (lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、 皮肤黏膜 透明蛋白 变性 (hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的 遗传性疾病 。常发生于 婴儿 ，主要在 皮肤 、 黏膜 或 内脏 有无定形嗜 伊红 透明物质沉积，临床以 眼睑 增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。 类脂...
肺泡蛋白沉着症 是由富含 蛋白 的液体填塞 肺泡 所致的一种罕见 疾病 。 该病通常累及20～60岁原来无 肺部疾病 者，其病因尚不清楚。 少数病例，肺组织形成 瘢痕 。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。 症状 和诊断 由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至 血液 ，因此，大多数患者活动时觉 气短 。有些患者甚至在休息时亦有 呼吸困难 。大多数患者出现 干咳 ，吸...
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为 气短 、 咳嗽 和 咳痰 。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根...
(一)发病原因 肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即...
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