肌阵挛性小脑协调障碍 (dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt 综合征 (RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、 病理 及病因等却很不一致。本症为 常染色体隐性遗传 ，根据其 基因传递 形式分类于 脊髓 小脑型 遗传性共济失调 ，其病因...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
癫痫 (epilepsy)是由多种病因引起的慢性脑部疾患，以脑部 神经元 过度放电所致的突然、反复和短暂的 中枢神经系统 功能失常为特征。 小儿癫痫 从病因、 临床表现 、诊断、治疗及预后与成人有所不同，众多的癫痫 综合征 很多是小儿所特有的。 小儿癫痫的病因 (一)发病原因 1.病因分类 癫痫 的病因复杂多样，构成癫痫发作的因素包括 遗传因素 、脑内致痫性...
...为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌 阵挛 局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对 肌阵挛 及 癫痫 发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)，成人口服1～2mg/次，3～4次/d，每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降 低血压 及 嗜睡 等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分...
癫痫 俗称“羊癫风”，在儿童中的 发病率 不低。癫痫发病原因有的病例非常清楚，有的还找不到病因所在。癫痫的类型不一，根据发作时的表现及 脑电图 的改变可作出诊断。确诊癫痫后应进行药物治疗，但在治疗的过程中，希望家长关心下述情况： 1．督促患儿定期服药。应按医嘱的药物及剂量服用，服药时间应该自发作停止后起，继续服药2～4年，以后在1～2年内逐渐减量、停药。一定...
癫痫，俗称“羊癫风”，是一种由多种原因引起的发作性疾病，在小儿中并不少见。 癫痫发作时其表现不一，有的是全身性发作，有的是局部性发作；在全身或局部发作时也不尽相同。去医院诊治时家长必须向医生详尽地描述发作时表现，以有助于论断。 脑电图是癫痫的一种手段，但阳性率只有60％左右，如果作24小时动态记录，则可提高诊断的阳性率。但作出病因诊断有时比较困难，有些病例经...
痫证 是小儿常见的发作性神志异常 疾病 ，多发生于4～5岁以后的儿童。其发病特征是突然仆倒，昏不知人，口 吐涎沫 ，两目直视，四肢 抽搐 ，惊掣啼叫，声如猪羊，数分钟后自行苏醒，醒后如常人。对发病过程完全没有留下记忆。本病多以先天因素（胎中受惊，元阴不足）， 血滞 或痰蒙心窍以及惊风后痰阻窍道为主要原因。此外， 外感 风邪 ，内伤饮食或惊骇恐惧等常为诱发因素...
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