肺纤维化 、 气胸 ，纵隔及 皮下气肿 ，常有 继发感染 ，最终发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性 肺间质纤维化 均为其同义词。典型的IPF，主要表现为 干咳 、进行性 呼吸困难 ，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期 呼吸衰竭 或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...疮 ,进行性系统性 硬化 症和 糖尿病 ),尘肺(如 石棉肺 ),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关. 尚需鉴别的情况包括 脱屑性间质性肺炎 , 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病 ,无法分类或非特异性慢性间质性 肺炎 , 特发性阻...
...度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变，即 蜂窝肺 。肺容积缩小，膈肌上抬， 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
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