本症发病可起因于维生素D代谢紊乱,与饮食、环境因素也有关,对小儿患者应提倡合理喂养,多晒太阳,积极防治营养性疾病的发生。对多种合并症患者,应早期诊断和治疗,尽量减轻肾脏损害和防止发生肾功能衰竭。
...蛋白尿 在各年龄组均可见肉眼血尿或镜下血尿,一般认为系钙结晶引起尿路损伤所致。此种血尿属于正常红细胞形态血尿(即非肾小球性血尿)。而且血尿是小儿IH最常见表现,血尿可为一过性,亦可呈持续性。蛋白尿一般为轻、中度,分子量较小,其中主要成分为β-微球蛋白、视黄醇结合蛋白,α-微球蛋白等。 2.尿路结石 成人IH表现尿石者明显高于小儿,有报告成人尿石症伴IH者达4...
西医治疗 1.一般治疗 应 多饮 水,限制高钙、高钠及高草酸盐饮食。吸收型伴严重 血尿 或结石者应予严格低钙饮食,但对患儿须考虑生长发育需要,每天供钙不能低于基础需要量。 2.药物治疗 (1)噻嗪类 利尿 药:常用氢氯噻嗪(双氢克尿噻)每天1~2mg/kg。其作用是能促进远端肾小管重吸收钙,使尿钙恢复正常;并调节甲状旁腺激素及1,25(OH)2D3至正常水平...
...种物质转运异常,尤其是维生素D代谢紊乱有关。维生素D代谢紊乱可引起肠吸收钙亢进、肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均有功能障碍,而致 尿钙增多 ;此外,饮食与环境因素也与发病有关。 (二)发病机制 本病有明显家族性遗传倾向,发病机制与常染色体显性遗传和基因突变有关。利用家系分析,限制性片段长度多态性和微卫星灶DNA多态性分析的方法发现病变基因位于 人类 染...
常并发 尿路感染 , 尿路结石 ,继发性 甲状旁腺功能亢进 , 营养障碍 、 骨质疏松 、 骨折 、畸形、身材矮小、体重不增、肌 无力 等。
常并发 尿路感染 ,可发展成 梗阻性肾病 ,可继发 甲状旁腺功能亢进 , 营养障碍 等。
特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种 肺泡 内 反复出血 ,致肺间质内铁质 积聚 ,终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性 疾病 ,多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因 (一)发病原因病因末完全明了...
特发性尿钙增多症 (idiopathic hypercalciuria,IH)是一种病因未完全明了的 尿钙增多 并伴有尿铬 结石 ,而血钙正常的 疾病 。1953年,Albright首先报道一组原因不明的 肾结石 伴血钙正常,而尿钙 排泄 增加,被命名为特发性尿钙增多症。 尿钙增多的原因 病因:(一)发病原因 本病病因不甚明了。因有明显家族性 遗传 倾向,可...
特发性肺含铁血黄素沉着症 (idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内 反复出血 ,致肺间质内铁质 积聚 ,终而造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性疾病,多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。
特发性滴状色素减少症 (idiopathic guttate hypomelanosis)为病因不清的多发性点状 色素减退 斑。 特发性滴状色素减少症的病因 (一)发病原因 病因不清,日光为可能发病因素。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 特发性滴状色素减少症的症状 乳白色点状斑,直径约2~6mm,有时可较大,形状不规则,呈圆形或多角形,无自觉 症状 。多...
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