牙本质过敏 又称 牙本质过敏症 、过敏性 牙本质 ，是牙齿受到外界刺激，如温度（冷、热）、化学物质（酸、甜）以及机械作用（摩擦、咬硬物）等引起的酸痛 症状 ，当用尖锐的 探针 在 牙面 上滑动时，可找到一个或数个过敏区，它发作迅速、疼痛尖锐、时间短暂，是各种 牙体 疾病 的共有症状，是由于 釉质 的完整性受到破坏牙本质暴露所致，磨耗、 楔状缺损 、 牙折 、...
牙本质过敏 又称 牙本质过敏症 、过敏性 牙本质 ，是牙齿受到外界刺激，如温度（冷、热）、化学物质（酸、甜）以及机械作用（摩擦、咬硬物）等引起的酸痛 症状 ，当用尖锐的 探针 在 牙面 上滑动时，可找到一个或数个过敏区，它发作迅速、疼痛尖锐、时间短暂，是各种 牙体 疾病 的共有症状，是由于 釉质 的完整性受到破坏牙本质暴露所致，磨耗、 楔状缺损 、 牙折 、...
C5功能不全综合征 又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于 婴儿 ，特征是 血清 中C5含量虽然正常，但功能缺陷。 C5功能不全综合征的病因 (一)发病原因 常染色体 异常，为 显性 或隐性 遗传 尚未定论，有家族性发病趋势。 (二)发病机制 补体 在参与 宿主 对 病原微生物 的 免疫反应 中，主要是通过 免疫 调理、增强 吞...
成骨不全 (osteogenesis imperfecta)又称脆骨病。表现为全身性 结缔组织 异常。其特点是 多发性骨折 、 蓝巩膜 、进行性 耳聋 、牙齿改变、 关节松弛 和 皮肤 异常。 遗传学 多属 常染色体 显性，有些病例表现为 常染色体隐性遗传 。 隔代遗传 的病例亦有报道。 小儿成骨不全的病因 (一)发病原因 除少数病例外， 成骨不全 都是形成...
C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。
小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 ， 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...
唐氏综合征 即 21-三体综合征 (trisomy 21 syndrome)又称 先天愚型 或 Down综合征 ，是由 染色体异常 （多了一条 21 号 染色体 ）而导致的 疾病 。60%患儿在胎内早期即夭折 流产 ，存活者有明显的智能落后、特殊面容、 生长发育 障碍和多发 畸形 。 小儿唐氏综合征的病因 (一)发病原因 1866 年，Dr.John Lan...
皱梅腹 综合征 (prune-belly syndrome)即先天性 腹肌缺如综合征 ，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的 先天性发育异常 。系指患者部分或全部 腹部 肌肉 严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大 肾囊肿 、 巨输尿管 、 肾发育不全 、 隐睾 等。因本病征以 腹肌 缺乏、尿路 畸形...
空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入到 蝶鞍 内，使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 而产生的一系列临床 症状 。本病征又称空泡蝶鞍 综合征 (empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、 蛛网膜囊肿 、鞍内 蛛网膜 憩室 、鞍内蛛网膜囊肿等。 小儿空鞍综合征的病因...
...异常 ，为显性或隐性遗传尚未定论，有家族性发病趋势。 (二)发病机制 补体在参与宿主对病原微生物的免疫反应中，主要是通过免疫调理、增强吞噬细胞(包括中性粒细胞)的趋化性和免疫黏附作用，发挥和溶解抗原的效应。当补体的原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。
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