郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
...与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。 2.韩-薛-柯综合征 骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性 黄色瘤 病，多发生于3～4岁小儿。 颅骨缺损 、突眼、 尿崩症 是此型的三大特征，这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二。初起颅骨损害呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛。当病变蚀穿颅骨外板后、肿物变软、触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，...
...研究证实细菌、 真菌感染 与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因，有人提出LCH可能是感染 人类 疱疹 病毒-6（HHV-6）和人类巨细胞病毒（HCMV）所致，但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。 （二）发病机制 1.发病机制 正常的LC起源于骨髓的CD34...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症 ,以前包括在组织 细胞 增生 症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织 细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组 疾病 的主要病变是Langerhans组织细胞的 克隆 性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病...
全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
恶性组织细胞增生症 （malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身 细胞 进行性恶性 增生 引起的一种全身性 疾病 。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。 临床表现 为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有 皮肤 损害。 晚期 可出现 黄疸 、 贫血 、 白细...
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
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