因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
免疫缺陷病 毒 免疫缺陷 是一种由于人体的 免疫系统 发育缺陷或 免疫反应 障碍致使人体抗感染能力低下， 临床表现 为反复 感染 或严重 感染性疾病 。 免疫缺陷分为 原发性 和 继发性 两类。前者主要见于 婴儿 和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下 免疫功能 就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种 活疫苗 ，否则可能会带来严...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
为人类 免疫缺陷病 毒( HIV )引起的慢性严重性 疾病 ，造成 肾脏损害 致 肾小球硬化 。 HIV感染 人体后主要引起辅助性 T淋巴细胞 即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他 免疫功能 的损伤，从而引起各种机会性感染及 肿瘤 ，最终导致病人死亡。 艾滋病 已在全世界各国流行，因其预后不良、 病死率 高，目前尚无根治办法，已经造成严重后果。我国...
诊断 一般规律是，抗体缺陷易发生化脓性感染，T细胞缺陷时则易发生病毒、真菌或原虫感染。补体成分缺陷好发生奈瑟菌素感染。中性粒细胞缺陷时病原体常为金黄色 葡萄 球菌。在 免疫缺陷 病人中感染的病原菌毒力往往不强，常为机会感染。多数病人感染后治疗效果不好，用抑菌剂效果更差，必需使用杀菌剂，且剂量大，疗程长。 3.肿瘤和自身免疫性疾病 免疫缺陷病病人易患自身免疫性...
免疫和感染等之间的关系复杂， 免疫缺陷 固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和 营养不良 也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。因此临床应予以警惕。 AIDS尚无法治疗，但是可以预防。最强大的预防武器是宣传教育。能预防 HIV感染 的疫苗称预...
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）IDD是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重 感染 ，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、 恶性肿...
免疫缺陷 病的临床表现因病因不同而极为复杂，但其共同表现却较为集中，尤其是 反复感染 。若存活期长，还易发生肿瘤和自身免疫性疾病。多数 原发性免疫缺陷病 （PID）有明显遗传趋向，在筛查可疑病例和寻找带病者时更要详细询问家族史，而不利环境因素和其他基础疾病则可能是继发性免疫缺陷病（SID）的重要线索。SID的临床表现与PID大致相同，但其程度往往轻于后者，治...
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