骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes，MDS)原名 白血病 前期，是一组源于造血干/ 祖细胞 水平产生损伤，缺乏典型的 临床表现 ，常有 贫血 ，有时 感染 或 出血 ，部分病例有 肝脾肿大 。血象示 全血细胞减少 或任何一或二系 细胞 减少。 骨髓增生 活跃，三系或二系 血细胞 有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或...
小儿单侧肺异常透亮或过度透亮 综合征 即Macleods syndrome，又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种 X线 征象，而不是一个病名，如单侧肺异常透亮、 肺动脉发育不全 、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等，虽其名称不同，但均有同样的X线表现，即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。 小儿单侧肺...
小儿动脉肝脏发育异常综合征 的特征性外貌为前额突出、 眼球 凹陷、眼距增大、鞍形鼻、 下腭 尖小、向前伸出，本病征为 遗传性疾病 ，属 常染色体 显性遗传，有家族发病倾向。又称 动脉 -肝发育不良 综合征 (arteriohepatic dysplasia syndrome)， 胆汁淤积 综合征、 Alagille综合征 。 小儿动脉肝脏发育异常综合征的病因...
抗利尿激素分泌异常综合征 (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当 血浆 渗透浓度、血钠正常或低下时， 抗利尿激素 仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、 水潴留 、 低钠血症 、低 渗透压 血压 等一系列 临床表现 的一种 综合征 。 小儿抗利尿激素分泌异常综合征的...
...路来一瘸一拐的。检查后发现孩子的腿长短不一样，而且股部的皮纹及臀部的皮纹不对称(短的那条腿上多些且深些)，医生告诉我孩子患的是先天性左侧 髋关节脱位 。请问这种情况会导致孩子终身残疾吗?现在有没有好的治疗方法可以让孩子恢复健康? 先天性髋关节脱位 ，一般的发病率北方为0.3%左右，女孩多于男孩，左侧多于右侧。 小儿先天性髋 关节脱位 ，越早治疗恢复的越好，如...
蹑下颌关节紊乱综合征是指颞下颌关节在运动过程中出现疼痛、杂音、下颌运动障碍等症状的症候群。是口腔科临床常见多发病之一，多发生于20～40岁的青壮年，多属功能紊乱，也可以是结构紊乱或器质性改变。病期一般较长，有的长达几年或十几年，经常反复发病，但预后一般较好。 颞下颌关节功能紊乱的病人有以下主要临床症状： (1)关节弹响 绝大多数都有关节弹响存在，单侧多见，有...
关节脱位 又叫 脱臼 或脱骱，是指组成 关节 各骨的 关节面 失去正常的对合关系。 脱位 可分为先天性、 外伤 性、 病理 性和 习惯性脱位 四种。如按脱位程度来分，可分为 半脱位 和全脱位。按脱位后的时间来分，又可分为新鲜脱位和陈旧性脱位（指脱位超过三周以上者）。 关节脱位 简介 关节面失去正常关系。又称脱臼。由 创伤 引起的称为外伤性脱位，由病变破坏引起...
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 (asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系 先天性疾病 ，男女均可患病，出生时即表现有异常，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有 低血糖 ，2/3有 肾功能异常 ，1987年报告一例女孩合并有 糖尿病 。小儿不对...
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩（congenital multiple arthrogryposis）、先天性肌 营养不良 （congenital myodystrophy）、关节肌肉发育不良综合征（arthromyodysplastic syndrome）、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 (Chédiak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有 神经系统 及 血液 系统异常的 白化病 ，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病征两性均可发病，患儿父母多为 近亲婚配 。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chédiak-Higashi 综合征 、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、...
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