...减轻发作症状。 3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善，可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致 急性肾功能衰竭 。 4. 癫痫 发作的治疗 是急性发作少见并发症，可由低钠、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起。溴剂和硫酸镁可能有效，纠正电解质紊乱可控制癫痫发作。 (二)预后 如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1...
急性发作约有60%可找到诱因，如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发，有镇静安眠药、抗 癫痫 药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等，妊娠和分娩也可引起发作。 大多数患者 腹痛 是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部，或放射至背部、腰部或外生殖器，不伴有 腹肌紧张 和 腹膜刺...
(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域，含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中，另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在，但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在...
急性间歇性卟啉症 是最常见的急性 卟啉症 ，常引起 神经系统 的 症状 。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由 胆色素 原 脱氨酶 ，又称为羟甲基（原）胆色烷 合酶 缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、 激素 或饮食可激活本症，引起...
给家庭诊疗/急性间歇性卟啉症条目的留言 -- 221.219.100.190 2018年3月10日 (六) 11:25 (CST) 留言： 请问 在不发病期间可以检查出来是否患病吗？高龄患者 之前一直腹痛后背疼查不出病因 因尿液呈粉红色怀疑此病 现在状态还行 如果病情加重很难就诊 县级医院是否查出来 请知悉者看到留言 谢谢
急性间歇性卟啉症是最常见的急性卟啉症，常引起神经系统的症状。 急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，由胆色素原脱氨酶，又称为羟甲基（原）胆色烷合酶缺乏引起的。这种酶缺乏是由父母之一遗传而来，但遗传了这种特性的人，大多数都从未出现症状。急性间歇性卟啉症可以发生在所有人种，但北欧人中更常见。 一些因素，如药物、激素或饮食可激活本症，引起症状。很多药物包括巴比妥类、抗...
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。
可因 呕吐 而发生 脱水 和 少尿 。可以 癫痫 发作，肢体 麻痹 和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如 抑郁 、神经质、爱哭，并有幻视、 幻听 ，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可出现精神错乱，发生肌群萎缩等。
本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作。
...。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床 症状 统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于 基因突变 所导致，但饮酒过...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。