婴儿至老年均可患本病征,男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生 腹痛 ,腹部迅速膨胀,体格检查可发现 黄疸 , 肝大 伴压痛,大量 腹水 ,但肝颈静脉回流征阴性,血压低, 小便 少,血磺溴酞钠(BSP)潴留,转氨酶上升。手术时见肝大,呈 紫蓝 色。病人大部死于循环失常、 肝功能衰竭 或胃 肠出血 。慢性BCS时,症状发生较慢,可有黄疸, 脾肿大 , 蜘蛛痣
急性BCS病人大部死于循环失常、 肝功能衰竭 或胃 肠出血 。慢性BCS可并发 肝硬化 、 脾功能亢进 。
治疗原发病是关键。
1.急性 肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别: (1)急性BCS 腹痛 剧烈, 肝脏肿大 和压痛均非常明显,而且 颈静脉充盈 ,肝颈回流征阴性。 (2) 腹水 的出现和增长速度以及 下肢水肿 与肝功能变化不成比例。 (3)患者没有 病毒性肝炎 或肝毒性药物或毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央
1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害,重症病人呈现 休克 或 肝功能衰竭 迅速死亡。 2.亚急性型 约有1/3的患者出现 黄疸 和 脾大 。 3.慢性期 病期甚长者,有脾大和食管 静脉曲张 ,甚至 呕血 和 黑便 。重症病人有 下肢静脉曲张 ,甚至足踝部发生营养性 溃疡 。双侧下肢静脉压升高。
双唇 综合征 (Laffer-Aschers syndrome),又称 甲状腺肿 和双唇综合征、 眼睑松弛 综合征、Laffer-Ascher综合征,Ascher综合征。 1909年Laffer首次报道1例双唇和 眼睑 松垂患者,后来Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer...
豹皮 综合征 (Leopard syndrome)也称多发性 黑痣 综合征、弥漫性黑痣综合征、 心脏 皮肤 综合征、 神经 心肌病 性黑痣病、Moynahan综合征、心脏 雀斑 综合征等。为一 常染色体 显性遗传性 疾病 。主要特点为多发性黑痣、 心电图异常 、先天性心血管异常、 眼异常 、 生殖器 异常、 骨骼 异常、身体 发育障碍 、 神经性耳聋 、中枢...
潮红 综合征 (flushing syndrome)是指人体在食用鲭鱼后,由于鲭鱼体内所含 毒素 而引起的一组症候群。临床上以颜面、 颈部 、躯干等处 皮肤潮红 为主要特征。该病征又称为油筒鱼综合征。 小儿潮红综合征的病因 (一)发病原因 1、潮红 综合征 主要是由于鲭鱼所含 毒素 引起的。 2、是否发病,与鱼的质量、处理过程、烹调方式等因素均有一定的关系,...
烹调 综合征 (cooks syndrome)是指进食中国食物后,发生的一系列复合 症状 ,由 Kwork首次报道。可见全身 倦怠感 或面、颈、上胸、背和手臂有“烧灼”、“压迫”、“绷紧”或“麻木”等异常感觉,伴有发作性 心悸 ,称之为中国餐馆综合征。以往亦有称 谷氨酸 摄入过量综合征,其别名尚有美味综合征、中国 头痛 、吃中国食物后综合征、日本餐馆综合征等...
心面 综合征 (cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性 嘴角降肌发育不良 综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧 下唇 不对称。 本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有 心血管 畸形 。 小儿心面综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 明显的家族...
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