小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征 又名 巨大膀胱 并发巨大 输尿管 征，其特征为 膀胱 -输尿管巨大增粗。 症状 以 尿路感染 、 血尿 及 腹痛 为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因 (一)发病原因 曾有多种解释：...
肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
有应用肝素史，在应用肝素后2～14天，多为5天后发生 血小板减少 ，出血和静脉、动脉 血栓形成 ，可表现 肺栓塞 或累及冠状血管，脑及胃肠道动脉的相应症状，甚至 弥漫性血管内凝血 (DIC)。 用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成，结合实验室检查结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者...
...。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见，通常多属良性血管瘤。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比， 皮肤紫癜 和出血，但脾脏常不肿大。 1.一般表现 多见于乳幼儿，一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、颈部、躯干等...
...3次，总量不超过516mc/kg（2000伦琴），多数病人可在放疗6～7次以后见效。 2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性，防止出血和提高血小板。 3.固体二氧化碳 能产生低温，使血管瘤冰冻、坏死和萎缩，适用于体表血管瘤，尤其是海绵状血管瘤，根据血管瘤形状，在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。 4.补偿疗法 输血、输冻干人纤维蛋白...
诊断 根据出生时或出生不久即有 血管瘤 的存在，并伴有 血小板减少 、慢性 弥漫性血管内凝血 的化验改变，易于诊断；但有时血管瘤发生在内脏，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽视，如果血中纤维蛋白降解物（FDP）增多更有助于诊断。 鉴别 本病主要与 弥散性血管内凝血 （DIC）相鉴别。DIC病情进展快，多有严重感染、 休克 、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。
...。海绵状 血管瘤 是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致 血小板减少 。 （二）发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生 血管内凝血 ，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者...
...或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ，又称Fisher-Evans综合征、 原发性血小板减少性紫癜 伴获得性溶血性贫血。当人的 免疫监视 功能异常和红 细胞 的 抗原性 发生变化或外来 ...
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... 本病征的发病原因与肝素的使用有关。 (二)发病机制 本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集，同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻...
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