自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的 抗体 和(或) 补体 ，而使自身红细胞破坏产生的 溶血 ，吸附于红 细胞表面 ，导致 红细胞 破坏加速而引起的一种 溶血性贫血 。有些患者病程中发生 血小板减少 ，伴抗血小板抗体(PAIg)增高，称为Evans 综合征 ...
溶血性黄疸：凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性 黄疸 。
溶血性贫血 (haemolytic anaemias)是由多种病因引起 红细胞 破坏加速，而 骨髓 造血功能 代偿 不足时发生的一类 贫血 。 正常红细胞 的寿命为110～120天。正常情况下，每天约有1%的 衰老 红细胞在 脾脏 中被吞噬和破坏，由新生的红细胞补充代替之，从而维持红细胞数量的恒定，以发挥正常的 生理 功能。 正常小儿骨髓造血潜能很大，一般可...
溶血尿毒综合征 (heomlytic uremic syndrome，HUS)：是以 溶血性贫血 、 血小板减少 及 急性肾功能衰竭 为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是 小儿急性肾功能衰竭 常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的...
自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和（或）补体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性 贫血 。有些患者病程中发生血小板减少，伴抗血小板抗体（PAIg）增高，称为Evans综合征，又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性 ...
诊断 根据临床表现及实验室检查的特点可予以诊断。 鉴别 临床上 血栓性血小板减少性紫癜 和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和 血小板减少 的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性 血小板减少性紫癜 时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特...
先天性非溶血性黄疸 (Gilbert 综合征 )，是一组综合的 病症 ,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非 溶血性 、非结合性 胆红素血症 所致的 黄疸 。 先天性非溶血性黄疸的病因 (一)发病原因 目前多数人认为由于遗传性或获得性的 肝细胞 中 微粒体 器中 胆红素 葡萄糖醛酸 转移酶 活力不足影响 非结合胆红素 在肝细胞内结合反应的正常进行...
溶血尿毒综合征 应与 血栓性血小板减少性紫癜 相鉴别。溶 血尿 毒综合征伴有 发热 及中枢神经系统症状者，不易与血栓性 血小板减少性紫癜 相鉴别，后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见，并且重，而 肾损害 较溶血尿毒综合征轻。另外，血栓性 血小板减少 性 紫癜 主要见于成人，而溶血尿毒综合征主要见于小儿，特别是婴幼儿。 另外，还需与免疫性 溶血性贫血 、特...
...反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%患儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度 脾大 。 3.一般症状 有溶血性疾病的一般症状，发作时出现突然 寒战 、 高热 、 呕吐 、 腹痛 等，贫血和 黄疸 加重，脾脏肿大，严重者可出现出血性 尿毒症 综合征，发生大量 血红蛋白尿 和肾功能衰竭而死亡。 4. 血小板减少 则出现 紫癜 ...
一、肝细胞性 黄疸 肝细胞性黄疸的诊断与鉴别，除病史与临床检查之外，常须依靠实验检查。肝穿刺活检对某些疑难病例鉴别诊断有重要帮助，但应严格掌握适应证与慎重施行。 (一)黄增型 病毒性肝炎 本世纪以来，认为病毒性 肝炎 仅有甲型和乙型。1965年以后明确了乙型肝炎病毒的性质以来，1974年提出还有输血后及肠道传播的非甲非乙型肝炎，1977年发现了丁型肝炎病毒(...
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