室间隔完整的肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。
室间隔 位于左右 心室 之间。 室间隔中部明显凸向右心室,凹向左心室,室间隔分为肌部和膜部。 且室间隔大部分为肌部,肌部由 肌组织 覆盖 心内膜 而成。 膜部的上界为主 动脉 右瓣和后瓣下缘,前界和下界为室间隔肌部,后界为 右心房 壁。 膜部被 三尖瓣 隔侧尖 的附着缘分为房室部和室间部。 室间部范围甚小,且 室间隔缺损 多发生在 室间隔膜部 的室间部。
1.伴有 室间隔缺损 临床表现与法洛四联症相似,只是青紫较四联症出现为早,多发生于生后数日, 收缩期杂音 往往较轻,胸、背部可能听到来自 动脉导管未闭 或支气管侧枝循环的连续性杂音,第l心音之后常可听到收缩早期喷射音,心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大,心腰部明显凹陷,肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。 2.室间隔完整临床表现...
鉴别 室间隔缺损 应与下列疾病相鉴别: 1. 房间隔缺损 杂音的部位和性质不同于室间隔缺损,前已述及。 2.肺动脉瓣狭窄 杂音最响部位在肺动脉瓣区,呈喷射性,P2减弱或消失,右心室增大,肺血管影变细等。 3.特发性主动脉瓣下狭窄 为喷射性 收缩期杂音 ,心电图有Q波,超声心动图等检查可协助诊断。 4.其他 室间隔缺损伴 主动脉瓣关闭不全 需与 动脉导管未闭 ...
肺动脉 内压力超过正常最高值称为 肺动脉高压 。一般说来,肺动脉 收缩压 高于4kPa(30mmHg),平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。 小儿肺动脉高压的病因 (一)发病原因 肺动脉高压 常见于 先天性心脏病 、 新生儿 持续肺动脉高压、 缺氧 性疾患(如 支气管哮喘 、婴幼儿 肺炎 、 高原性心脏病 及 支气管 发育不良等)和 原...
...定期检测血电解质、地高辛水平、肾功能情况。当药物治疗无效,则表明需尽早实施手术治疗。 2.外科治疗 (1)手术指征:对于不伴其他畸形的单纯 室间隔缺损 ,药物不能控制心力衰竭;有大的左向右分流,出现活动受限、反应差的;肺高压反复 肺部感染 者。若肺∶主动脉血流量大于2,说明至少存在中型缺损,需要行手术关闭缺口;该比值不到2∶1,不会出现 肺动脉高压 ,一般先...
室间隔缺损 (VSD)示意图 室间隔缺损 指 室间隔 在 胚胎发育 不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂 心脏畸形 的组成部分。室缺是最常见的 先天性心脏病 。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他 畸形 并存。缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0....
室间隔缺损 (VSD)示意图 室间隔缺损 指 室间隔 在 胚胎发育 不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂 心脏畸形 的组成部分。室缺是最常见的 先天性心脏病 。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他 畸形 并存。缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0....
室间隔缺损 (VSD)示意图 室间隔缺损 指 室间隔 在 胚胎发育 不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂 心脏畸形 的组成部分。室缺是最常见的 先天性心脏病 。室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他 畸形 并存。缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0....
肺动脉杂音 分为 收缩期杂音 和 舒张 期杂音。 肺动脉 有杂音一般提示有肺动脉 畸形 或者是有 肺动脉瓣返流 、肺动脉关闭不全等因素引起的。 肺动脉杂音的原因 肺动脉 畸形 或者是有 肺动脉瓣返流 、肺动脉关闭不全等因素引起。 肺动脉杂音的诊断 超声 诊断。 肺动脉杂音的鉴别诊断 肺动脉瓣区可听到喷射音 :系指 肺动脉 出口处狭窄,造成 右心室 排血受阻,...
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