本症为严重感染、严重 创伤 等的并发症，是病情危重的表现，可发生心、肝、肾等重要脏器的功能衰竭，可发生胃肠道、中枢神经系统的功能受损，发生DIC等。SIRS至MODS发展过程中可同时或序贯地出现ALI、 急性肾功能衰竭 、 弥漫性血管内凝血 （DIC）、急性胃 肠出血 ，过度炎症反应贯穿整个过程。
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 即FanconiⅡ 综合征 ，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、 呕吐 及 多尿 、 便秘 亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性 侏儒 合并 低血磷 性 佝偻病 、 骨质 软化-肾性糖尿- 氨基酸尿 -高磷尿综合征、佝偻病性 肾病 性 骨软化 性 甘氨酸 磷...
胆道运动功能障碍综合征 （Biliary Tract Dyskinesis Syndrome）又称为Oddi 括约肌 功能不全；Oddi括约肌 闭锁 不全；Oddi括约肌松弛症；Vater 壶腹 闭锁不全。本征一般分为功能性， 病理 性，机械性三种，但以 胆囊炎 ， 胆石症 ， 胆道蛔虫 症等为多见。 诊断 本病诊断常较困难，若怀疑本病时，可做胆道造影。钡剂...
多发性肾小管功能障碍综合征即FanconiⅡ综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性侏儒合并 低血磷 性佝偻病、骨质软化-肾性 糖尿 -氨基酸尿-高磷尿综合征、佝偻病性肾病性骨软化性甘氨酸磷酸盐尿性糖尿病综合征、骨-肾病综合征、家族性少年型肾病综合征、Lignac综合征、Lignac-Fanconi综合征、Fanconi-T...
多器官功能障碍（MODS）是人体内TNF、IL-6、IL-8等小因子介导的一个失控的全身自我破坏的炎症反应过程，一般由全身炎症反应综合征（SIRS）演变而来，最终可发展为多脏器衰竭并导致死亡。机体在受到各种严重突然打击情况下，各种炎性细胞因子因受到过度刺激而过度表达，其关联反应和瀑布样的炎症反应成为SIRS，导致局部组织或远离原发灶的组织器官发生损伤，导致M...
（一）发病原因 本病征至今病因不明，多数为常染色体隐性遗传，个别显性遗传。Fanconi综合征的代谢紊乱。本文主要述及原发性Fanconi综合征。 Fanconi综合征的分类目前分为3类。 1.原发性 （1）家族性遗传性（AD，ART XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于 糖原累积病 、 半乳糖血症 、 肝...
本病征多数为常染色体隐性遗传，个别显性遗传，至今病因未明，预防措施同遗传性疾病预防方法，因家族中常有多 人发 病，应加强遗传性疾病咨询工作。 预后 本病征治疗适当时， 佝偻病 、酸中毒和氨基酸尿均可见明显好转，但最后常发生肾功能衰竭和 尿毒症 ，发病年龄越早的预后越严重。
...低分子肾小管性 蛋白尿 。 5.血钙正常， 低磷血症 ， 碱性磷酸酶增高 ， 低钠血症 ， 低钾血症 。 6. 贫血 和多发畸形 先天性再生障碍性贫血 ，其特点除 全血细胞减少 外，尚有多发性先天畸形的体征，以皮肤棕色色素沉着最常见，特别在面部，鼻唇沟周围明显。其次为骨骼畸形，如拇指缺如或畸形， 小头 畸形等。亦可有肾脏、心脏等畸形。 7.代谢异常 血糖正常...
...，从较小量开始，必要时加大，同时追踪血钙及尿钙浓度，慎防 高钙血症 ，也可用1，25-（OH）2D3。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。 2.加用电解质液 如用维生素D治疗数周，未见功效，应加用电解质液，可用 枸橼 酸钠和枸橼酸钾合剂（钠盐和钾盐各100g溶在1L水中，钠、钾含量各为2mmol/L）对缓解 低血钾 症和酸中毒有效，合剂用量为2ml/...
鉴别 与其他类型的 佝偻病 相区别，本症尿内碱性物和氨基酸增多以及血清碱性磷酸酶升高， 尿糖 增加和 尿蛋白 阳性，生长落后和抗维生素D性佝偻病表现，还有高氯性酸中毒和 低钾血症 ，有助鉴别，说明肾小管功能异常是多方面的。
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