诊断 诊断的依据如下: ①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。 ②缓慢进行的双下肢痉挛性 瘫痪 及 无力 。 ③可伴有 视神经萎缩 、 视网膜色素变性 、 小脑性共济失调 、 智力低下 、肌萎缩等。 ④脑CT和(或)MRI多属正常。 鉴别 根据以上表现应与 脑性瘫痪 (痉挛型), 脊髓压迫症 、遗传性 运动神经元病 、 脊髓肿瘤 和 脊髓蛛网膜炎 相鉴别。
HSP可见于任何年龄,但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史,主要表现缓慢起病,逐渐进展的双下肢痉挛性 截瘫 。首发症状多是走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态,双下肢肌张力增高, 腱反射亢进 ,踝震挛阳性,病理征阳性。多数患儿可有 弓形足 ,部分患儿有 深感觉障碍 。 临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型H...
此病是喉部运动神经受到刺激引起的 肌肉挛缩 ,主要与缺钙有关,常在冬季夜间突然发生,表现为患儿突然呼吸紧迫、 吸气困难 、吸气性喉鸣及 三凹征 ,伴有面部肌肉及 四肢抽搐 ,一般持续数十秒至一二分钟。症状可自行缓解,严重者有失去知觉、大 小便 失禁等现象,但一般不会引起 窒息 死亡。 发病时,松解衣服,拍击臀部,有条件的可给氧气吸入。 平时注意饮食营养,适当...
许多疾病都可以引起小儿的腹痛,其中以肠痉挛最引人注意。但是肠痉挛并不是一种独立的疾病,而是功能性腹痛的一种表现。 肠痉挛常常表现为突然发生的一过性腹痛,多没有固定的疼痛部位,有时比较轻;有时疼痛难忍,但多可自然缓解。实际上肠痉挛和游泳时抽筋一样,是由于血管痉挛引起供血不足,最后导致肠壁肌肉抽筋,引起疼痛;并且血管痉挛、缺血及肠壁肌肉抽筋可形成恶性循环,直到肌...
(一)发病原因 遗传性痉挛性截瘫 病因不明。多数呈常染色体显性遗传,也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。 (二)发病机制 发病机制至今仍不清楚,有人认为是基因遗传,与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性,有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。 1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性,退行性病变发生于脊髓的侧索和后索...
...。利用一个小的 反光镜 ,通过反光从咽部观察喉的方法。因其简便,是临床检查喉部最常用的方法,但其观察范围局限,且需要患者很好配合,故不适用于小儿。②直接喉镜检查。直接 喉镜 是一带有照明装置的金属管,将其置入喉部可以直接进行观察,但由于金属管不能弯曲,所以检查时患者相当不舒服。③光导纤维喉镜检查。利用可弯曲的光导纤维喉镜,可以从不同的部位和角度对喉进行观察,...
咽喉痉挛 ,由于 气道 内 血液 、分泌物或 呕吐 、返流的胃内容物等刺激诱发,中枢 脑干病 或气道内操作,浅 麻醉 下吸痰、放置 口咽 或 鼻咽 通气道、 气管插管 或拔管对 咽喉 部产生的刺激变所致,主要表现为咽喉 肌肉 抽搐 。 咽喉痉挛的原因 1. 气道 内操作,浅 麻醉 下吸痰、放置 口咽 或 鼻咽 通气道、 气管插管 或拔管对 咽喉 部产生的刺激...
见于 破伤风 、 狂犬病 等。 1、破伤风可发生以下 并发症 : ① 窒息 :由于 喉头 呼吸 肌持续性 痉挛 和 粘痰 堵塞 气管 所致; ② 肺部感染 : 喉头痉挛 、 呼吸道 不畅、 支气管 分泌物郁积、不能经常翻身等都是导致 肺炎 肺不张 的原因。 2、狂犬病:如果动物抓、 咬伤 人的 皮肤 ,它 唾液 中的 狂犬病毒 ,会随着破损的皮肤进入人体中,...
喉部痉挛 (laryngospasm)指喉部 肌肉 反射性 痉挛 收缩,使 声带 内收, 声门 部分或完全关闭而导致病人出现不同程度的 呼吸困难 甚至完全性的 呼吸道梗阻 。 喉部痉挛的原因 l. 气道 内操作,浅 麻醉 下吸痰、放置 口咽 或 鼻咽 通气道、 气管插管 或拔管对 咽喉 部产生的刺激。 2.气道内 血液 、分泌物或 呕吐 、返流的胃内容物等刺...
热痉挛 (heat cramp)是一种高温 中暑 现象。在干热环境条件下劳动,出汗过度,随汗液排出很多NaCl,发生肢体和腹壁 肌肉 的 痉挛 现象。患者 体温 并不升高。补充 食盐水 即可缓解。 热痉挛通常是受热导致 虚脱 的第一次警告,过度劳累之后,胳膊、腿和 腹部 等处的肌肉都会发生这种痉挛,一般由于身体盐分缺乏而引起(因为流汗过多,特别是 食盐 不足...
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