高血钾 型 周期性瘫痪 有遗传史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。临床表现 四肢无力 同 低血钾 型周期 麻痹 相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。 患儿多在白天发作,剧烈活动后休...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或 无力 ,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为 低血钾 型、 高血钾 型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)...
(一)发病原因 国外报道 周期性瘫痪 有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性 瘫痪 的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方...
...性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。 4.其他症状 部分病人可有口渴、 心慌 和肌肉 胀痛 。 5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。 6.心电图检查 心电图检查正常。 7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 鉴别 与 低血钾 型 周期性瘫痪 和 高血钾 型周期性瘫痪相鉴别。
一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防 麻痹 发生。本病根据发作性 无力 及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除 面肌瘫痪 外,常有 面肌无力 、嘴嚼无力、 吞咽困难 、声音低弱等症状;发作时血钾和 小便 排钾均正常。
(一)发病原因 国外报道 周期性瘫痪 有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性 瘫痪 的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方...
1.避免诱因 应尽量避免发作诱因,如受寒,运动过度等。 2.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。 预后 能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。
可致呼吸障碍,心界扩大或 心力衰竭 ,可发生永久性肌病。
周期性麻痹 系一组以反复发作性 软瘫 为特征的 疾病 。临床以低钾型最常见,多与钾盐 代谢障碍 有关。 分类 周期性麻痹可分为 低血钾 、高血钾和正常血胛三类,最常见的是低血钾周期性麻痹,化验时 血液 内钾离子浓度降低,得病者以男青年居多,其病情也较严重,到30岁后发作减少而逐渐中止,发病多的可一天数次,少者一生只发一二次。 病因 诱发周期性麻痹的因素有感染...
一、概述 周期性麻痹 (PP)并不很少见,多为 常染色体 显性 遗传,直接或间接与钾 代谢障碍 有关。其特征是反复发作弛缓性 瘫痪 , 肌肉 对电刺激的 兴奋性 丧失。 PP的特征是急性发作性弥漫性 麻痹 ,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴 血清 钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静...
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