多形性 红斑 型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，但一名患者只有一种表现。局部病变的直径常<3cm，所累及的皮肤区域不超过20%。该型病变发病突然，常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。其早期表现为环形红斑和 丘疹 ，并能继发靶器官的损伤。某些损伤能够相互融合成囊泡或水疱，也可出现 荨麻疹 斑。这种病变的持续时间通常不会超过4周...
(一)发病原因 Stevens-Johnson综合征的发生与多种因素有关，如全身用药、局部用药、感染、恶性肿瘤和胶原血管性疾病等。 (二)发病机制 在Stevens-Johnson综合征中，引起免疫反应的诱导因素尚不明确。虽然药物在Stevens-Johnson综合征的发生中起着重要作用，但其临床特点和实验研究并不支持它是一种速发型超敏反应。感染因素在其发病...
西医治疗 治疗原则为全身支持和预防 继发感染 。 1. 药物过敏 者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。 2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。 3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为 疱疹 性病毒感染
（一）发病原因 本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。 （二）发病机制 一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。 1.感染（细菌、病毒、支原体） 常在 感冒 后发生，尤与 疱疹 病毒感染有关。部分病人伴有 肺炎 ，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。 2. 药物过敏 有人认为本病属于重型
诊断 根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。 鉴别 可出现 高热 惊厥 ，其他可并发中耳炎，继发支气管炎、 肺炎 、关节炎、 心肌炎 、 脑水肿 、肝损害等。如 肾脏受累 ，可出现 蛋白尿 、 血尿 、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜 溃疡 出血，坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生 循环衰竭 ，预后不良。
无特殊有效的预防手段。
小儿帕套综合征 ，也叫 Patau综合征 ，是一种较为常见的 染色体畸变 疾病 ，异常的 染色体 为13- 三体综合征 (trisomy13syndrome)。 表型 特征中有 中枢神经系统 发育缺陷，呈 前脑无裂畸形 (holoprosencephaly)，前额小呈斜坡样， 头皮 后顶 部常有缺损。 视网膜 发育不良，切片镜下观察可见菊形团形成。严重 智力...
双唇 综合征 (Laffer-Aschers syndrome)，又称 甲状腺肿 和双唇综合征、 眼睑松弛 综合征、Laffer-Ascher综合征，Ascher综合征。 1909年Laffer首次报道1例双唇和 眼睑 松垂患者，后来Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer...
唐氏综合征 即 21-三体综合征 (trisomy 21 syndrome)又称 先天愚型 或 Down综合征 ，是由 染色体异常 （多了一条 21 号 染色体 ）而导致的 疾病 。60%患儿在胎内早期即夭折 流产 ，存活者有明显的智能落后、特殊面容、 生长发育 障碍和多发 畸形 。 小儿唐氏综合征的病因 (一)发病原因 1866 年，Dr.John Lan...
马方综合征 也有先天性 中胚层 发育不良、Marchesani 综合征 、 蜘蛛指 征、肢体细长症之称。其特征是周围 结缔组织 营养不良 、 骨骼 异常、内眼疾病和 心血管 异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的 遗传性疾病 。 法国 儿科 专家Marfan于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之 Marfan综合征 。 小儿马方综合征的病因...
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