多巴反应性肌张力障碍 (dope-reactive dystonia ,DRD)，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以 肌张力障碍 或 步态异常 为首 发症 状的少见的 遗传性疾病 。其临床特点为 症状 的昼间波动性，以及小剂量 多巴 制剂有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易 疲劳 、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失...
节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是 肌张力障碍综合征 中的一类!
肌张力障碍综合征 须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩，注意与Parkinson病肌强直不同。
多巴反应性肌张力障碍（dope-reactive dystonia ,DRD），又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或 步态异常 为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性，以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病，国外已有不少报道，近几年已引起国内临床工作者的高度重视。
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明，可能与遗传有关，继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。
1.DRD发病年龄多在1~12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可晚至50～60岁（陈嵘等，1999）。发病率女>男，男∶女=1∶4。 2.儿童起病者，多以一侧下肢 肌张力异常 为首发症状，患儿出现 怪异步态 、下肢僵硬、 步态不稳 、 马蹄内翻足 等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现 痉挛性...
诊断 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病，以原因不明的肢体 肌张力异常 、 震颤 、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。 可疑患者给予口服小剂量多巴制剂，多数在1～3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量，国外报道（Torbjoerna，1991），卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100（...
肌张力的变化常不引人注意，而异常的体位姿势和不自主的变换动作更为引人注意。
由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断. 肌张力障碍 可分为全身性,局灶性或节段性. 全身性肌张力障碍( 变形性肌张力障碍 ,旧称扭转性 痉挛 )是一种罕见的进行性 综合征 ,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势. 症状 通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于 跖屈 位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性...
肌张力障碍 指 主动肌 与 拮抗肌 收缩不协调或过度收缩引起的以 肌张力异常 的动作和姿势为特征的 运动障碍疾病 。全身性肌张力障碍:指3个或是3个以上的头颈部、肢体、 躯干肌 肉群的肌张力障碍，如扭转痉孪。 肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性等。 全身性肌张力障碍( 变形性肌张力障碍 ,旧称扭转性 痉挛 )是一种罕见的进行性 综合征 ，其特征是扭转性的...
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