家族性 嗅神经 - 性发育不全 综合征 (familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuchoidism),又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、 嗅觉 生殖器 发育障碍 综合征等。是一种先天性 促性腺激素 缺乏引起 性腺发育不全 ,伴嗅觉缺失或减退的 遗传性...
西医治疗 对 先天性髋关节脱位 的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生 髋关节痛 ,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能...
先天性髋关节脱位 的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有 髋关节脱位 应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。 (一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现...
...外侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombredarne线),两线交叉将髋臼划为四区,正常股骨头骨化中心应在其内下区,若位于其它地区,则为脱位。脱位侧骨化中心常较小。 (二)髋臼指数 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线,此线与Hilgenreiner线间夹角称髋臼指数,此角说明髋臼之斜度亦是髋臼发育程度。出生时髋臼指数为25.8~29.4°,6个月婴儿在19....
本病为先天性疾病,无有效预防措施,虽然非手术治疗与手术治疗的时间相差并不多,但给患儿带来的疗效却是截然不同的。所以,先天性髋脱位的早期发现、早期诊断、早期治疗非常关键,必须引起家长和医生的足够重视。尤其是在一些农村地区,由于一些旧观念,认为小孩做手术太危险或只要不会死人的病就可以迟点再治,从而导致了一个本可以花几百元治好的病拖到后期需花费上千元或上万元,给患...
先天性髋脱位 是一种较常见的先天性畸形,女多于男,左侧比右侧多1倍,双侧较少见。 患有先天性髋脱位的患儿,可发现其会阴部增宽,患侧 下肢短缩 ,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱褶加多、加深,与健侧不对称;髋关节活动受限,健侧下肢活动灵活,伸屈自如,而患侧常处于屈曲位,不愿伸直, 无力 ,牵拉时可以伸直,当松手后又呈屈曲状,也可呈伸直外旋位或两下肢呈交叉位。少数呈...
先天性髋关节脱位 是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致 关节松弛 ,半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形,如 先天性斜颈 、 脑积水 、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。
主要依靠体征和X线检查和测量。新生儿的检查亦注意下列的各点: (一)外观与皮纹 多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚。臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。 (二)股骨头不能摸到 屈髋屈膝各90°一手握...
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 (asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系 先天性疾病 ,男女均可患病,出生时即表现有异常,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有 低血糖 ,2/3有 肾功能异常 ,1987年报告一例女孩合并有 糖尿病 。小儿不对...
先天性髋脱位 是一种较常见的先天性畸形,女多于男,左侧比右侧多1倍,双侧较少见。 患有先天性髋脱位的患儿,可发现其会阴部增宽,患侧 下肢短缩 ,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱褶加多、加深,与健侧不对称;髋关节活动受限,健侧下肢活动灵活,伸屈自如,而患侧常处于屈曲位,不愿伸直, 无力 ,牵拉时可以伸直,当松手后又呈屈曲状,也可呈伸直外旋位或两下肢呈交叉位。少数呈...
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