手足徐动症 (athetosis)可见于多种 脑病 ,特点为手足缓慢不规则扭动。 【病因】 可以是先天性的或继发于脑的各种 疾病 。病变主要累及 纹状体 ,特别是壳核和 尾状核 。有神经 细胞 脱失,变性, 继发性 脱髓鞘 增生 。 【 临床表现 】 手足徐动症是一种不自主运动和 异常姿势 复合在一起的一种异常运动,具有无法固定体位和多变性。患者无法保持 手...
舞蹈症是一种舞蹈样的、重复而又短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的 不自主运动 ,常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快,常一个接一个地出现。 手足徐动症 是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生,这种情况被称为舞蹈手足徐动症。 【病因】 舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病,只是症状。这些症状可由数种...
发作性睡病 即Gelincau 综合征 ,又称Navcolepsy综合征、Westphl-Gelineausches综合征、Gelineau-Redliehsches综合征等。还有人称之为 睡眠 发作四联征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是 睡眠障碍 的一种特殊类型,以不择时间、突然发...
发作性 舞蹈手足徐动症 即不自主的运动 综合征 、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性 多动症 、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、 继发性 阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性 疾病 ,从儿童期开始发病,极为罕见。 舞蹈样手足徐动的原因 本病征是 常染色体 显性遗传性 疾病 ,病因未明。发作的...
... ,疗效不肯定。脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后 结节 、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍,疗效达80%以上。 家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效,小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗 癫痫 药可用苯妥英、扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等,ELISA测定血苯妥英平均水平(5....
1.临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型: (1) 双侧手足徐动 症(doubleathetosis):特点是常伴 肌阵挛 及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (...
(一)发病原因 手足徐动症(athetosis)的常见病因有:①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;②脑血管意外;③ 颅内感染 ;④药物;⑤脑瘫:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运...
发作性舞蹈 手足徐动症 即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或 周围神经损害 。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与 扭转痉挛 相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛 不自主运动 ,呈粗大、多变和迅速跳...
有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
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