原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有 反复出血 ，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或...
临床表现 起病缓慢，表现多一致。轻者除 疲劳 、 乏力 外，无其他症状，偶尔发现 血小板增多 或 脾大 面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和 血栓形成 。与其他骨髓增殖性疾病不同， 发热 、多汗、 体重减轻 等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生 脾萎缩 和脾梗死。 淋巴结肿大 罕见。出血可为...
1. 继发性血小板增多症 ：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别： 真性红细胞增...
(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或 血栓形成 的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖...
病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为：（1）血小板持续增多；（2）易形成血栓；（3）有出血倾向；（4）与其它骨髓增生性疾病关系密切，常可相互转化，转化往往多样性，也可转化成白血病。其主要表现为：（1）发病时可无症状，或仅有疲劳或乏力。（2）大部分病人有出血，特别是胃肠道出血和鼻出血，其次为皮肤粘膜等处。（...
原发性血小板增多症（primary thrombocytosis）是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多，并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 血小板增多 的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核...
血小板持续地显着增多是最主要的依据。 反应性和继发性 血小板增多 主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性 缺血性结肠炎 、慢性炎症、 溶血性贫血 、结核病、 结节病 、 类风湿性关节炎 、 肝硬化 、亚急性 细菌性心内膜炎 以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L（100万/mm3），且常是暂时的。此外，血清乳...
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