扁脸 关节脱位 足异常 综合征 又称Larsen综合征，是以特殊面容、 大关节 脱位 及其他 骨骼 发育异常 为特点的一组综合 畸形 。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的病因 (一)发病原因 本病病因尚未明确。 (二)发病机制 可能属 结缔组织病 变。 遗传 类型有报道是 常染色体隐性 或 显性 遗传，也可呈单发。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的症状 (一)临...
抗利尿激素分泌异常综合征 (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当 血浆 渗透浓度、血钠正常或低下时， 抗利尿激素 仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、 水潴留 、 低钠血症 、低 渗透压 血压 等一系列 临床表现 的一种 综合征 。 小儿抗利尿激素分泌异常综合征的...
小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 (asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系 先天性疾病 ，男女均可患病，出生时即表现有异常，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有 低血糖 ，2/3有 肾功能异常 ，1987年报告一例女孩合并有 糖尿病 。小儿不对...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 (Chédiak-Higashi syndrome)是一罕见的伴有 神经系统 及 血液 系统异常的 白化病 ，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。本病征两性均可发病，患儿父母多为 近亲婚配 。小儿先天性白细胞颗粒异常综合征又称Chédiak-Higashi 综合征 、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、...
骨髓增生异常综合征 （myelodysplastic syndromes，MDS）原名 白血病 前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有 贫血 ，有时感染或出血，部分病例有 肝脾肿大 。血象示 全血细胞减少 或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显着的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造...
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征（arteriohepatic dysplasia syndrome）又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
... 、M2b型急性髓系白血病、 溶血性贫血 、慢性粒细胞白血病、 原发性血小板增多症 、 骨髓纤维化 、急性巨核细胞白血病、 先天性红细胞生成异常性贫血 及其他恶性肿瘤、白血病化疗后。少数表现为 急淋 白血病前期，经数周或数月发展为ALL。 婴儿型慢性粒细胞白血病（JCML）其特点与MDS中的CMML相似，故可能为同一疾病。现国际上统称幼年型粒单白血病（JMM...
...如病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致 白血病 物质和感染等均可能导致MDS。 1.分型 1982年，FAB协作组确定了MDS的名称，将此综合征分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国 小儿白血病 和 恶性淋巴瘤 研讨会上，对MDS作具体分型如下： （1） 难治性贫血 （RA）：骨髓中原始+早幼粒细胞（下称原+早）<5%，血中原+早<1%。 （2）难治...
...验室发现确定为有白血病转化倾向者。但早期采用强烈方案并不能预防和推迟白血病的转化。 4.骨髓移植 异基因骨髓移植为治疗MDS的最有效途径，对小儿RAEB尤好，故有条件者应选择此法。自身骨髓移植或外周血造血干细胞移植也值得试用。继发于癌症治疗后的MDS患者，建议在RAEB或RAEB-T早期进行移植为好。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗...
扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征，是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
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