高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ，又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高，1974年Hill又发现本病还...
小儿时期的 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS ) 即小儿 艾滋病 ，是由 人类免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus， HIV ) 侵入小儿机体 淋巴系统 引起的 传染病 。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。 小儿获得性免疫缺陷综合征的病因 (一)...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias，AIHA) 是一种 获得性免疫 性 贫血 ，是由患儿体内产生了与自身红细胞 抗原 起反应的 自身抗体 吸附于红 细胞表面 ，从而引起 红细胞 过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段，小儿时期最常见的 疾病 。 小儿自身免疫性溶血性贫血的病因 【发病原因】...
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征，伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里，人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
血管 免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常 蛋白 综合征 ，是 自身免疫性疾病 。本症有多种组织器官损害。 小儿血管免疫母细胞淋巴结病的病因 (一)发病原因 一般认为本症是一种 自身免疫性疾病 。 (二)发病机制 本症是由于 T细胞 调节功能缺陷，可转化为 淋巴瘤 。如 淋巴结...
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID，是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚，多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ，除 遗传因素 外，环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似，可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传，也可...
自身免疫 性 淋巴细胞 增生 综合征 (autoimmune lymphoproliferative syndrome，ALPS)是机体CD95/Fas 基因 APT1 突变 时，大量 活化 的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象，被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoim...
目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学...
为人类 免疫缺陷病 毒( HIV )引起的慢性严重性 疾病 ，造成 肾脏损害 致 肾小球硬化 。 HIV感染 人体后主要引起辅助性 T淋巴细胞 即CD4 T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他 免疫功能 的损伤，从而引起各种机会性感染及 肿瘤 ，最终导致病人死亡。 艾滋病 已在全世界各国流行，因其预后不良、 病死率 高，目前尚无根治办法，已经造成严重后果。我国...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
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