关节过度活动综合征(joint hypermobility syndrome)又名关节松弛症(arthrochalasis),是四肢 关节疼痛 的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。本症是遗传性疾病。
参照遗传性疾病的预防措施,做好遗传学咨询工作。 预后 本病征预后较好,不影响小儿的正常生长发育,随年龄增长,可有自身缓解的可能。由于关节过度活动,少数患儿长大后易发生退行性关节炎。
西医治疗 本综合征一般不影响儿童正常生长发育,大部分患儿随着年龄增长, 关节松弛 现象逐渐好转,在 关节疼痛 明显时,可采用对症治疗,如口服阿司匹林、布洛芬等,及适当的休息,平时应锻炼身体、以增强肌肉张力,但应避免剧烈运动。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
诊断 1.关节活动范围检查方法 (1)关节活动范围:正常情况下,关节活动范围因年龄而变化,婴儿期关节活动范围最大,之后逐渐减小。测量和记录关节活动范围的方法应该统一。以关节为活动的圆心,测其活动范围。统一规定关节伸直位为零度“起始点”,而不称为180°。如肘关节伸直为0°,屈曲到直角则为90°屈曲。 测量关节的运动范围应包括主动活动和被动活动两方面。检查关节...
(一)发病原因 可能是结缔组织遗传紊乱的结果。 (二)发病机制 目前有学者将本病征归于Ehlers-Danlos综合征Ⅲ型,此型仅有 关节松弛 ,而无皮肤松弛及Ehlers-Danlos综合征其他各型的特征,有家族倾向及显性遗传的特点。
本病征患儿无明显性别差异,大多数2~3岁甚至学会走路时,即有 关节松弛 现象,疼痛多发生在下肢关节,膝关节尤其多见,上肢肩、肘等关节也有发生。一般为两侧对称,无 关节肿胀 及活动受限,在运动后更明显。疼痛虽不十分严重,但足以影响儿童正常的游戏和活动。
扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征,是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。
诊断 根据临床特点,结合X线异常进行诊断。血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。 鉴别 本病征应与拇指宽阔(Rubinstein-Taybi)综合征、 关节松弛 (Ehlers-Danlos)综合征、扁平面容(Otopalatodigital)综合征相鉴别,这几个综合征仅具本综合征的1~2个畸形,均无主要的多发性大 关节脱位 。
一些患儿可有其他骨关节肌肉方面的合并症,如频繁 踝扭伤 ,反复髋、 肩关节脱位 、髌骨移位以及 脊柱侧凸 、 扁平足 、退行性关节炎等。
1.特殊容貌 前额突出、面颊扁平、 鼻梁平塌 、 眼距宽阔 。 2. 关节脱位 呈先天性多发性大关节脱位,以肘关节、髋关节、膝关节为主。 3.手足异常 手指外形呈香肠型、短棒状;足呈 马蹄 内翻和外翻畸形。 4.其他表现 智力多无影响,可有 脊柱裂 、 脊柱侧弯 、后突、 腭异常 、 颈椎分节异常 、 先天性心脏病 等。 Masson 1978年分析的本病征...
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