(一)发病原因 仍不清楚，对此假说繁多，大多数病例被认为是先天性发育不良所致。先天性因素具有两个方面： 1.胆管壁薄弱，有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损，或存在 异位胰腺 组织使管壁处于低张状态。 2.胆总管远端梗阻，致管内压力增加，从而引起扩张。 梗阻原因可以为先天性闭锁，或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄;有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生...
...出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄最大者为78岁。临床表现为间歇性上 腹痛 、右上腹肿块和 黄疸 ，称为胆总管 囊肿 三联征 ，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之 钝痛 ，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在...
...溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。 2.手术治疗 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆总管膨出型原则上应尽量采用切除术;只有普通型因 囊肿 太大，切除有困难，可能损伤周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采取引流术。引流术分外引流与内引流两种。外引流容易招致低张性 失水 、酸中毒、电解质紊乱，故除非在不得...
为临床上最常见的一种先天性胆道 畸形 。 指 胆总管 的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有 肝内胆管 扩张的这样一种先天性畸形。也称为 胆总管囊肿 。本症的病名仍有多种叫法。如 先天性胆总管囊肿 、胆总管囊肿、 先天性胆总管扩张 症、 原发性 胆总管扩张 或巨胆总管症等等。近年，对本症的 病理 、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数...
先天性肝囊肿 (congenital cyst of liver)是常见的临床 肝脏 良性 疾病 ，隶属于 先天性发育异常 ，临床上常将其分为 多发性肝囊肿 或 多囊肝 (multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性 肝囊肿 。 小儿先天性肝囊肿的病因 (一)发病原因 肝囊肿 多为先天性，常同时合并其他...
先天性肺囊肿 (congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺 发育异常 症。病变的肺组织出现单个或多个 囊肿 ，可累及一个或数个 肺叶 。其 临床表现 颇不一致，有的可完全无 症状 ，有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。 小儿先天性肺囊肿的病因 (一)发病原因病因尚未完全清楚，有人认为是由于在 胚胎 期 肺芽 发育过程...
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素（A、D、K等），以维持良好的营养状况。
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
先天性肝囊肿 （congenital cyst of liver）是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性 肝囊肿 或多囊肝（multiple cysts or polycystic disease of liver）及单发性肝 囊肿 。
本病为先天性肺发育异常症，与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后，应注意预防感染和积极治疗。
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