主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。
主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供不足可引致心肌纤维化。 有时心室间隔 心肌肥厚 程度较左心室后壁更为显着，易与阻塞性肥厚性 心肌病 相混淆。主动脉瓣下纤维狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏 血管畸形 ，常见者有 心室间隔...
鉴别 一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣 钙化 所致的 主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型 心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别： ①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或...
主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 主动脉瓣下狭窄在先天性主动脉口狭窄中约占25%，常见的有两种类型： （1）纤维隔膜型：主动脉瓣环下方约1cm处有薄膜环状纤维组...
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚（原发或继发）引起。 先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占 先天性心脏病 的0·5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对...
本病病因尚不明确，故目前无有效预防措施。由于本病常合并主动脉瓣畸形，冠状动脉扩张和开口位置异常， 右心室流出道 狭窄和二尖瓣病变，术前应对此类患者进行详细的检查，以便及时处理。 在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时，要避免损伤瓣膜和冠状动脉，防止术后发生残余 心脏畸形 和严重并发症。术后应保持循环状态稳定，控制血压，减少补片部位的出血。维持心功能稳定，防止 心...
视主动脉口狭窄程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性 细菌性心内膜炎 。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至儿童期多因 心肌缺氧 、心 室颤 动而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。婴儿期主动脉口狭窄严重者，则死于 心力衰竭 。
西医治疗 主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生 主动脉瓣关闭不全 ，且易并发心内膜炎。 手术治疗：1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。 升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围...
西医治疗 局限型瓣上狭窄：建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣粘着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻，用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小。或“人”字形切开升主动脉，切除增厚的内膜和纤...
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