甲基丙二酸 血症 (methylmaloni cacidemia)也称 甲基丙二酸尿症 ，属 常染色体隐性遗传 。临床主要表现为严重的间歇性 酮酸中毒 ，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴 中枢神经系统 症候。早婴期起病。 小儿甲基丙二酸血症的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体隐性遗传 。由于甲基丙二酰 辅酶A 变位酶 ( 维生素B12 无反应型)或 辅酶 腺...
半乳糖血症 （galactosemia ）系 半乳糖 -1-磷酸尿苷酸 转移酶 (galactose-1-phosphate uridyl transferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 ，半乳糖及其 氧化还原 产物在体内积累，出现 肝肿大 、 白内障 等严重 症状 。 小儿半乳糖血症的病因 【发病原因】 本病为 常染色体隐性...
丙酸钙 Calcium Propionate 编码 GB 17.005；INS 282 性状 白色结晶性粉末，熔点400℃以上（分解），无臭或具轻微特臭。可制成一水物或三水物，为单斜板状结晶，可溶于水（1g约溶于3mL水），微溶于 甲醇 、 乙醇 ，不溶于苯及 丙酮 。10%水溶液pH等于7.4。 制法 由 丙酸 与 碳酸钙 或 氢氧化钙 进行反应制得。 鉴...
乙氧苯山丙酸 ( 肝胆疾病辅助用药 ) 适应症 适用于治疗胆囊炎、胆石症、胆道运动障碍、胆囊摘除后综合征等。 注意事项 可有 恶心 、 呕吐 、厌食、 腹泻 、 药疹 、瘙痒等。出现过敏反应时应停药。
丙酸睾酮 ( 丙酸睾丸素 ) Testosterone Propionate (Oreton, Testosid) 【作用与用途】 作用与 睾丸酮 相似，但 肌肉注射 作用时间较持久，临床常用于 无睾症 、 隐睾症 ，男性性 机能减退 症； 妇科 用于 月经过多 、 子宫肌瘤 、老年 骨质疏松 以及 再生障碍性贫血 等。 用法用量：肌注每支10mg、25mg...
白色结晶或结晶性粉末、无色透明结晶或颗粒性结晶粉末。无臭或略带 丙酸 臭。在湿空气中易吸湿。熔点400℃以上（分解）。1g本品溶于约1mL25℃水24mL 乙醇 。10%水溶液的pH值为8.0~10.5。 主要应用： 1.在食品工业中作膨松剂、面团调节剂、缓冲剂、组 织改进剂、固化剂、营养增补剂、 螯合剂 等。如作焙制品、糕点膨松剂。面包、饼开的助酵剂、缓冲...
乙酰丙酸 产品英文名 Acetylpropionic acid 产品别名 左旋糖 酸 分子式 CH3COCH2CH2COOH 产品用途 本品主要用作树脂、医药、香料、涂料的原料和溶剂。在医药工业中，其钙盐可制成 静脉注射 剂和 消炎痛 等。它的低级酯可作食用香精或烟草香精。用本品制取的双酚酸可生产水溶性树脂，应用于造纸工业生产过滤纸。还可用于制取农药（如 植...
小儿高磷酸酶血症 (hyperphosphatamia)是 常染色体隐性遗传病 ，极为少见。大多数认为本症为 骨组织 代谢 紊乱性 疾病 ，主要表现为过多的溶骨和成骨过程，使 骨化 不全。受累部位常见于 颅骨 、 胫骨 、 股骨 、 脊柱 等。其特点 血清碱性磷酸酶 明显增高， 血清钙 、磷正常。 小儿高磷酸酶血症的病因 (一)发病原因 本病为 常染色体隐性...
低氯性 氮质血症 综合征 (hypochloremic azotemia syndrome)，又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征，肾 缺氧 综合征、肾前 性功能 衰竭 综合病征、肾前性 尿毒症 等。 急性肾功能衰竭 是一种常见的临床综合征，有广义和狭义之分。狭义的急性肾功能衰竭是指急性的 肾小管坏死 ，而广义的急性肾功能衰竭则是指...
羟基丙酸钠 （Sodium Propionate），临床上用于 代谢性酸中毒 和 高血钾 症的治疗。但作用不及 碳酸氢钠 迅速和稳定。本品更适合于高血钾伴有酸 血症 的患者。 本药品被归类到 其它水电解质紊乱 、 血液疾病类 等药品分类。 羟基丙酸钠的副作用（不良反应） 有 尿毒症 等低血钙患者纠正 酸中毒 后有可能出现低血钙 症状 、如 手足麻木 、 搐搦...
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