地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 又称 海洋性贫血 。是一组遗传性 小细胞 性 溶血性贫血 。其共同特点是由于 珠蛋白 基因的缺陷使 血红蛋白 中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组 疾病 的临床 症状 轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。 地中海贫血的病因 【病因和发病机制】 本病是由于 珠蛋白 基因的缺失或 点突变 所致。组成珠蛋...
地中海贫血 （alpha thalassaemia）（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常，引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同，可将地贫分为α-地中海贫血；...
积极开展优生优育工作，以减少/控制“ 地中海贫血 ”基因的遗传。 1.婚前地中海 贫血 筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或 脐血 ，获得基因组DNA以聚合酶链反应（PCR）技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠...
地中海贫血 是一组遗传性 疾病 ，原因是组成 血红蛋白 的四条链失衡。 地中海贫血按照受累的 氨基酸 链来分类，主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。也可按照一个或两个 基因 缺损来分为轻型或重型地中海贫血，α地中海贫血多见于黑人(黑人中25％至少有一个 基因缺陷 )，β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 轻型β地中海贫血只有轻到中度 ...
...者崔昕报道 11月29日，记者从中国中医科学院广安门医院获悉，该院与解放军303医院通过二十年联合攻关协作，共同完成的“益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究”，通过了由北京市科学技术委员会组织的专家鉴定。鉴定委员会专家认为，该研究起点高、原创性强，具有重大社会效益，在β-地中海贫血（以下简称β-地贫）中医药治疗领域居国内外领先水...
西医治疗 1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗；中间型α地中海 贫血 应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴 脾肿大 者可做切脾手术。中间型β地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、 脐血 ）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争...
地中海贫血是一组遗传性溶血性疾病，其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受到抑制。以β地中海贫血为常见。临床表现不一，如β地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疸，肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝；典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容；代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞；有种族和家族史特征...
摘要：人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染，在β-地中海贫血 贫血小鼠体内后大量表达，使贫血症状得到缓解。( Nature 2000;406:82-86 ) 发表在7月6日出版的自然杂志（Nature）上的一项研究结果表明，人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染，在β-地中海贫血小鼠体内后大量表达，使贫血症状得到缓解。研究人员指出，以前将人β球蛋白基因转染至小...
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