组成脂蛋白的特殊蛋白称为Apo。Apo是决定脂蛋白性质的主要蛋白成分。在不同的脂蛋白中,Apo的种类、含量和功能也不同。Apo的主要功能有:①构成脂蛋白,使血浆脂质成为可溶性。②激活或抑制脂蛋白代谢有关的酶。③识别脂蛋白受体,与特异性脂蛋白受体结合。④结合和转运脂质,稳定脂蛋白结构等。
组成脂蛋白的特殊蛋白称为Apo。Apo是决定脂蛋白性质的主要蛋白成分。在不同的脂蛋白中,Apo的种类、含量和功能也不同。Apo的主要功能有:①构成脂蛋白,使血浆脂质成为可溶性。②激活或抑制脂蛋白代谢有关的酶。③识别脂蛋白受体,与特异性脂蛋白受体结合。④结合和转运脂质,稳定脂蛋白结构等。
家族性异常β脂蛋白血症(familial dysbetalipoproteinemia,FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症,由Gofman于1954年最早描述此症,由于当时发现此症患者主要表现为多发性肌腱处皮肤 黄色瘤 和手掌面线条样黄色瘤,因而曾称之为 结节 性黄色瘤。
在北美和欧洲人群中,大约1%为Apo E2携带者。但是,实际上绝大多数Apo E2携带者并不表现为 高脂蛋白血症 ,仅2%的Apo E2携带者发生明显的高脂蛋白血症。这样,估计人群中Ⅲ型高脂蛋白血症发生率为1/50万。所以Apo E2携带者血浆中均存在一定数量的β-VLDL。 1.发病年龄 Ⅲ型高脂蛋白血症在儿童和青少年期是罕见的,至今仅有少数个案病例报告。...
(一)发病原因 目前认为,Ⅲ型 高脂蛋白血症 是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外,常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常,造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍,而其他的遗传或环境因素则可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加。两者同时存在,则产生明显的高脂蛋白血症。 (二)发病机制 富含三酰甘油的小肠性脂蛋...
与 家族性高胆固醇血症 、家族性高三酰甘油血症、 家族性混合型高脂血症 等进行鉴别。详见表2。 ?
(一)治疗 Ⅲ型 高脂蛋白血症 患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说,通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行,则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是 指甲 状腺功能减低、 肥胖 、没有控制的 糖尿病 和过量饮酒等。一般说来,治疗 高脂血症 首先是考虑饮食疗法,其基本方法是对超体重者限制热卡摄入,并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。对Ⅲ型高脂...
载脂蛋白B100主要在肝脏合成,是除了高密度脂蛋白以外的其他脂蛋白的主要结构蛋白,可转运脂类到肝外组织。
载脂蛋白B100主要在肝脏合成,是除了高密度脂蛋白以外的其他脂蛋白的主要结构蛋白,可转运脂类到肝外组织。
脂蛋白 中的 蛋白 部分称为 载脂蛋白 (apolipoprotein/apoprotein,Apo)。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的 生理 功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构,修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白 受体 的 配体 ,参与脂蛋白与 细胞表面 脂蛋白受体的结合及其 代谢 过程。 参看 载脂蛋白
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