表12-63实验动物血及器官中转换酶活性 [122] 酶类 动物种类 性别 体重（克） 动物数 测定单位 研究组织 M±m 已醣激酶 大鼠 ♂ 120～160 11 10毫克蛋白中脱氨鸟苷含量 肝-溶解部分 512±42 〃 〃 〃 150～250 20 毫克分子辅酶Ⅱ/克 〃 25.2±1.2 〃 〃 〃 〃 20 〃 肝-线粒体部分 1.8±0.2 〃 ...
表12-60 血中氧化还原酶活性 [122] 酶类 动物种类 体重（克） 动物数 测定单位 血 血清 过氧化氢酶 大鼠 120 毫克/毫升/分 722±241 〃 〃 13 MIE 33.8±0.4 〃 兔 90 毫克/毫升/分 9028±390 乳酸脱氢酸 大鼠 180～220 93 毫克分子/毫升/小时 14.3±0.6 〃 〃 150～250 10 〃...
表12-64碱性及酸性磷酸酸活性[122] 动物种类 性别 体重（克） 动物数 测定单位 研究组织 硷性磷酸酶 酸性磷酸酶 大鼠 ♂ 180～230 15 毫克% 肝 153±25 〃 〃 〃 38 微克P/毫克 〃 0.8±0.3 2.2±0.5 〃 〃 〃 38 〃 脾 1.5±0.2 2.3±0.3 〃 〃 〃 38 〃 肾 1.7±0.4 1.3±0...
细胞色素C氧化酶缺乏症是 范科尼综合征 的一种， 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,其特征是近端肾小管功能异常,引起 葡萄 糖尿 ,磷酸盐尿,氨基酸尿及碳酸氢盐尿.
表12-68 器官与血中醛缩酶及碳酸酐酶活性 [122] 酶类 动物种类 性别 体重（克） 动物数 测定单位 研究组织 M±m 醛缩酶 大鼠 ♂ 120 17 相对单位/克 肝 985±36.6 〃 〃 〃 360 18 〃 〃 812±9.4 〃 〃 〃 150～200 30 相对单位 〃 34.3±1.3 〃 〃 〃 120～360 35 相对单位/毫升...
1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的 肾小管性酸中毒 ，肌 无力 症状或 步态不稳 类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起 骨质疏松 伴肌病也类似Fanconi综合征; 尿毒症 患者可有 葡萄 糖尿 或氨基酸尿而无低磷酸盐血症;Wilson病也会与运动系疾病相混淆。总之...
因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病， 乳酸性酸中毒 及 肾性糖尿 、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。
...：1.尿液检查 尿呈碱性，比重低， 尿蛋白 、 尿糖 阳性，尿钙、钾、磷、尿酸增高，呈肾性全氨基酸尿。 2.血液检查 血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低，血氯升高，血碱性磷酸酶升高。 1.常规X线检查 可发现 骨质疏松 、骨骼畸形， 尿路结石 。 2.其他检查 胱氨酸储积病所引起的Fanconi综合征，通过骨髓片、白细胞、直肠黏膜中的结晶分析或裂隙灯检查...
表12-65 器官及血中水解酶活性 [122] 酶类 动物种类 性别 体重（克） 动物数 测定单位 研究材料 M±m 糖化酶 大鼠 ♂ 180～200 10 MIE 血清 2294±137 〃 〃 〃 200～230 7 相对单位/克 胰 20983±2631 精氨酸酶 〃 〃 180～230 15 毫克尿素/1毫升 血清 1.21±0.11 〃 〃 〃 〃...
氧化酶 (oxidase) 过氧化物酶体 中的主要酶类, 氧化酶约占过氧化物酶体酶总量的一半, 包括： 尿酸氧化酶 、D- 氨基酸氧化酶 、L-氨基酸氧化酶和L-α- 羟基酸 氧化酶等。各种氧化酶作用于不同的 底物 ,其共同特征是氧化底物的同时,将氧还原成 过氧化氢 : RH2 + O2 → R + H2O2 实验 试剂 ： 1% 盐酸 二甲基 对苯二胺 溶...
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