遗传性椭圆形红细胞增多症 (hereditary elliptocytosis,HE)是另一种 红细胞膜 缺陷 溶血性贫血 。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟 红细胞 。临床 症状 轻重不一,最严重者可因 胎儿水肿 死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形红细胞,一般不超过15%。本症此种红细胞均在25%以上。根据 溶血 的程度分种类型:无溶血(隐匿型)...
椭圆形红细胞(elliptocyte):细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3~4倍,最大直径可达12.5μm,横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常 人血 清内,其椭圆形保持不变,但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中,此种红细胞比例可达25%,甚至高达75%(正常人约占1%)。
椭圆形红细胞(elliptocyte):细胞呈卵圆形、杆形、长度可大于宽度3~4倍,最大直径可达12.5μm,横径可为2.5μm。此种红细胞置于高渗、等渗、低渗溶液或正常 人血 清内,其椭圆形保持不变,但幼红细胞及网织红细胞均不呈椭圆形。在遗传性椭圆形细胞增多症患者的血涂片中,此种红细胞比例可达25%,甚至高达75%(正常人约占1%)。
...:OLP皮肤病损为对称性,发生于四肢伸侧或躯干,为浅紫色多角形扁平 丘疹 ,毛囊孔扩张,鳞屑覆盖,有时鳞屑地面有角质栓。在 口腔粘膜病 损为圆形或椭圆形,中央缩变薄,四周有白色放射状花纹,唇红部病损往往超过唇红缘。 病理检查对鉴别有重要意义。病理变化: 盘状红斑 狼疮。扁平苔藓棘细胞层皮变薄,棘层萎缩较显著 棘层可萎缩,以增生为主 炎细胞分布。 散在浸润 淋...
甲状腺扪及光滑坚实的椭圆形结节是 自主性高功能性甲状腺腺瘤 的临床表现。
粘膜病损好发下唇唇红,圆形或椭圆形 红斑 ,中央稍凹陷,边缘暗红稍隆,病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤,使粘膜·皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退。皮肤病损好发于头面部,特征为 鳞屑 、 毛细血管扩张 、 毛囊角质栓 、色素沉着和(或)色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。 实验室检查表现为血沉加快、7球蛋...
遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ,HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。
椭圆形红细胞也可见于其他血液系统疾病如:铁缺乏、 骨髓纤维化 、 骨髓病性贫血 、 骨髓增生异常综合征 、巨幼细胞 贫血 、 地中海贫血 、 丙酮酸激酶缺乏症 等,但上述疾病除椭圆形红细胞外,多有其他特殊的异形细胞和临床征象,不能依据椭圆形红细胞的数量鉴别HE与上述疾病,最可靠的依据是家族调查。
HE最主要的特点是外周血中椭圆形红细胞大于25%,但其临床症状及血液学改变在不同类型的HE中差异很大。由于临床表现与分子病变之间尚未找到足够的相关性,因此目前只能根据临床表现和实验室检查进行临床分型。国际上较通用的临床分型方法见表1。 普通型(或轻型)HE最常见,尤其在非洲人群,为显性遗传。杂合子携带者全无症状,无 贫血 ,无 脾大 ,检查可见网织红细胞稍增...
...内分泌障碍、寒冷刺激、精神 紧张 、药物(如肼苯达嗪)等。 其发病机制可能是:在诱因和遗传因素的影响下,机体自身抗原的形成、免疫活性细胞失去识别能力以及自身稳定机制失调,而产生大量的抗自身组织抗体。患者血液中抗原和抗体相结合,形成抗原抗体复合物,沉积于组织中,造成病损o,直接免疫荧光检查,在病损基底膜处有荧光抗体呈连续、粗细不均的带状沉积,称为“狼疮带” 。
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