...(一)发病原因 常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶,受Cr2 、Zn2 、Mg2 激活,而Hg2 、Pb2 等明显抑制其活性。随着红细胞成熟衰老,P5′N含量逐渐减少。P5′N存在由不同基因编码的Ⅰ、...
...嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症(pyrimidine 5′-nucleotide deficiency,P5′ND)红细胞嘧啶5′-核苷酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传并与RNA分解代谢有关的酶缺乏症,是核苷酸代谢异常最常见的酶缺陷疾病。...
...1.终生性溶血性贫血 贫血常为轻中度,可因感染、应激及妊娠而加重。 2.脾大及间断性黄疸。 3.智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致。 根据家族史,临床表现及红细胞P5′N活性测定确诊。...
...(形声。从土,保声。堡是后起字。本义:土筑的小城) 同本义 [small camp] 据险筑堡以自固。——《晋书·符登载记》 又 关中堡壁三千余所。 又如:碉堡;堡障(用于防守的小土城) 指堡垒 [fort;fortress] 送将军登空...
...《廣韻》博抱切《集韻》《韻會》補抱切,𠀤音保。堡障,小城也。《唐書·哥舒翰傳》拔連城堡。堡轉音普。 亦作保。 又作堢葆。 考證:〔《唐書·歌舒翰傳》拔連城堡。〕 謹照原書歌舒翰改哥舒翰。...
...国语辞典 水波動蕩搖晃的樣子。 文選.木華.海賦:「爾其枝岐潭瀹,渤蕩成汜。」...
...国语辞典 疏通洗滌。 南朝梁.劉勰.文心雕龍.神思:「是以陶鈞文思,貴在虛靜,疏瀹五臟,澡雪精神。」...
...国语辞典 用石頭砌成的防禦堡壘。 宋史.卷二三四.趙滋傳:「代州、寧化軍有地萬頃,皆肥美,可募人田作,教戰射,為堡砦。」 明史.卷一六五.陶成傳:「乃築堡砦,繕甲兵,練技勇,以孤城捍賊衝。」...
...国语辞典 古代用來預防敵人入侵的建築物。 六部成語註解.兵部:「關堡:依山險為邊門曰關,據山險設寨屯兵曰堡。」...
...〔鏂~〕见“鏂”。 古同“缿”,古代一种接受告密文书或储蓄钱币用的器具,腹大口窄,东西放进去不易从入口处取出:“投~购告言奸。”...
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