自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足,耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球...
冷抗体型自身 免身 免疫性溶血 性 贫血 是 自身免疫性溶血性贫血 的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的 自身抗体 称冷抗体 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为 原发性 (原因不明性)和 继发性 两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以 淋巴 增殖 性 疾病 占首位,其次是各种 感...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 为 获得性免疫 性 溶血性贫血 , IgG 是引起该 贫血 的主 抗体 。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因 (一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性( 原发性 )和 继发性 两大类。 淋巴 增殖 性 疾病 是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是 自身免疫性疾病 。继发性温抗体型A...
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的 贫血 。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身 免疫性溶血 (AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血...
(一)温抗体型自身免疫 溶血性贫血 病因明确者,应积极治疗原发病。 1.糖皮质激素:氢化可的松:400~600mg/d,静脉输注,3~5d后改用强的松:1mg/kg·d,口服,7~10d内病情改善,血红蛋白接近正常时,每周渐减强的松用量10~15mg,直至强的松20mg/d,定期查血红蛋 白及 网织红细胞计数2~3周,若稳定每周减强的松2.5mg,至5~10...
自身免疫性溶血性贫血 (autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性 贫血 ,是由患儿体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种 溶血性贫血 。可发生于任何年龄阶段,小儿时期最常见的是新生儿同族免疫性贫血,其次是AIHA。
【康复指导】 (一) 预防:冷凝集素病、冷性 血红蛋白尿 患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质。 (二) 调理: a、 生活调理:感染、劳...
【分型】 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。 【临床表现】 本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见 畏寒 、 发热 、 黄疸 、 腰背酸痛 等。 血红蛋白尿 常见于 阵发性冷性血...
1. 遗传性球形红细胞增多症 :有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 :高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。
...原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%~58.7% 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病: A、 自身免疫性疾病: 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、硬皮症、 溃疡性结肠炎 、 重症肌无力 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、 恶性贫血 、免疫相关性 纯红细胞再生障碍 、自身免疫性肝病等。 B、...
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